小兒柞蠶蛹性腦病綜合徵

柞蠶蛹性腦病綜合徵是我國20世紀80年代發現的因食用柞蠶蛹而發生的一種中樞神經系統變態反應性疾病，是以錐體外路與小腦為主的中樞神經廣泛受累綜合徵。本病徵以頭暈、嘔吐，肌肉震顫、面色潮紅，步態蹣跚、意識障礙、少語或失語，眼球震顫，肌張力增高、錐體束征陽性為特徵。

病因

本病徵病因未完全明確，認為是一種變態反應性疾病，患者均有明確的食用柞蠶蛹史。

臨床表現

1.臨床症狀

主要症狀有頭暈、嘔吐、面色潮紅、肌肉震顫、步態蹣跚、少語或失語。可有意識障礙、煩躁不安、尿失禁或尿瀦留。

2.主要體徵

有肌張力增高、眼球水平震顫、一過性錐體束征陽性、閉目試驗陽性、指鼻試驗不準、跟膝脛試驗不良等。腦膜刺激征少見，多無腦神經受損表現。

檢查

1.腦脊液

可有輕度異常，腦壓增高，蛋白定性輕度陽性，細胞數，糖和氯化物均在正常範圍，血和大小便常規，肝功能，血生化等均無明顯異常。

2.腦電圖

可有瀰漫性δ波及θ波，磁共振影像學（MRI）研究發現，患者可有一些不伴臨床症狀的斑塊，有條件應做腦CT檢查。

診斷

該病徵可根據確切的柞蠶蛹食入史，結合臨床特點和腦電圖檢查進行診斷。診斷依據：

（1）食用柞蠶蛹史：有食用柞蠶蛹史，食後24h內發病。

（2）錐體外系受損表現：有頭暈、震顫、共濟失調等錐體外系受損表現。

（3）相關檢查：體溫、血尿便常規及生化檢查均正常。

（4）可排除其他疾病：可排除震顫麻痹，有機汞、有機氯、有機磷中毒及其他錐體外系疾病。

治療

1.停止食用柞蠶蛹

確診後立即停食柞蠶蛹。

2.套用腎上腺皮質激素

根據病情套用腎上腺皮質激素，輕度可口服潑尼松（強的松），重症患兒可靜脈套用地塞米松或琥珀氫化可的松。

3.促進腦細胞功能恢復

改善神經營養代謝，促進腦細胞功能恢復。如三磷腺苷（ATP）、維生素B1、B12等。

4.支持治療

靜脈輸液，注意水、電解質和酸鹼平衡。

5.對症處理。