小兒右室雙出口是主動脈和肺動脈均起自右心室，或一個大動脈和另一個大動脈的大部分均起自右心室。因心臟胚胎髮育時，主動脈瓣下圓錐吸收不全，動脈圓錐的推移旋轉異常所致。血流動力學的變化主要取決於室間隔缺損與肺動脈狹窄。大部分室間隔缺損內徑較大，60%的室間隔缺損位於主動脈瓣下，30%位於肺動脈瓣下（Taussing-Bing畸形），少數位於主動脈和肺動脈之間，罕見缺損離大動脈開口較遠，位於室間隔的中下段。
基本介紹
- 就診科室：心胸外科
- 多發群體：小兒
- 常見病因：胚胎髮育時圓錐動脈乾旋轉不完全，使之與左、右心室對位連線發生程度不同的偏離
- 常見症狀：發紺、充血性心力衰竭
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
由於胚胎髮育時圓錐動脈乾旋轉不完全，使之與左、右心室對位連線發生程度不同的偏離。在胚胎髮育心襻形成期就出現圓錐，右背側及左腹側嵴融合後分隔成前外側和後內側2個圓錐，連線右心室小梁部原基，以後後內側圓錐融合於左心室而成為其流出道。右心室雙出的形成與圓錐部旋轉和吸收異常有關。主動脈與肺動脈之間的關係，半月瓣之間的關係，分別取決於圓錐間隔及動脈乾的發育。
臨床表現
患兒可有發紺、充血性心力衰竭的症狀。臨床表現類型及症狀出現時間，取決於其病理類型及伴發畸形的嚴重程度。在法四型右室雙出口，如存在嚴重的肺血供不足，可在新生兒期有發紺表現。其他類型的右室雙出口，體肺循環平衡良好，常在新生兒期後，才逐漸出現發紺或缺氧發作。伴主動脈下室間隔缺損的右室雙出口患者，典型臨床表現是在出生近1個月時充血性心力衰竭，而無發紺表現。如生後早期出現心力衰竭則應考慮是否同時伴有水腫。伴肺動脈下室間隔缺損的右室雙出口者，常表現為安靜時輕度發紺，哭吵後發紺加劇。右室雙出口無特異性的體徵。
1.主動脈下室間隔缺損伴肺動脈狹窄
臨床表現與法洛四聯症相似。不同程度的肺動脈狹窄可伴有不同程度的發紺，可在生後1歲內出現。當狹窄嚴重時，早期可出現發紺、乏力、活動後氣促、蹲踞及高血紅蛋白血症。體格檢查可發現有發紺和杵狀指（趾）。
2.肺動脈下室間隔缺損伴或不伴有肺動脈狹窄
常在嬰兒期即表現為發紺和充血性心力衰竭。如伴有肺動脈狹窄，發紺出現時間更早，但常無心力衰竭表現。不伴肺動脈狹窄時，嬰兒早期即可有心衰竭、發紺。體格檢查可發現典型的發紺和杵狀指（趾），身高、體重增長明顯落後於同齡人。心前區隆起且心尖搏動彌散，
3.主動脈下室間隔缺損不伴肺動脈狹窄
臨床表現與大型室間隔缺損伴肺動脈高壓類似。通常發紺輕微但氣急和充血性心力衰竭表現明顯，有反覆的上呼吸道感染。
4.室間隔缺損遠離大動脈
如有肺動脈狹窄，此時肺動脈血流減少，心衰竭及反覆呼吸道感染少見。可出現發紺和杵狀指（趾）。無肺動脈狹窄時有同時出現發紺與充血性心衰。
檢查
1.心電圖
常表現為竇性心率電軸右偏及不同程度的右心室肥大。右胸前導聯QRS波常表現為QR型。左心室常不擴大，如果有明顯的左心室大則提示有可能合併限制性的室間隔缺損。
2.胸部X線檢查
無特徵性的改變，心臟大小及肺血多少取決於當時的血流動力學狀態，可為小心臟，肺血減少，也可表現為大心臟，肺血明顯增多。
3.超聲心動圖
診斷標準為兩根大血管全部或大部分發自右心室，雙圓錐常見但並不是診斷的必須條件。可精確診斷合併心內畸形，如房室瓣畸形。
4.心導管造影
在心外手術前，常需要通過心導管及造影證實，超聲心動圖診斷，並獲得詳細的血流動力學信息。
5.CT和磁共振（MRI）檢查
CT和MRI檢查對右心室雙出口診斷有一定的幫助。MRI圖像可顯示左、右心室的大小及室間隔缺損的大小，對判斷室間隔缺損的部位是位於主動脈下還是位於肺動脈下也有較大的幫助。
6.心血管造影
需做右心室造影和左心室造影。通常主動脈和肺動脈均起自右心室或絕大部分起自右心室，大血管下均有圓錐。判斷室間隔缺損的部位是位於主動脈下，還是位於肺動脈下是右心室雙出口心血管造影診斷的難點之一。觀察主動脈和肺動脈的位置關係，對診斷有一定的幫助。
診斷
主要依靠超聲心動圖、心導管檢查和心血管造影確診。
治療
1.內科治療
主要是控制心衰和糾正缺氧和酸中毒。
2.外科治療
小嬰兒，由於生長發育較快，一般須避免使用人工帶瓣管道。有時關閉室間隔缺損可使患兒得到生存，而有時關閉室間隔缺損並解除肺動脈狹窄，才可得到良好的效果。手術時機取決於患兒症狀，合併畸形與病理生理狀況。通常應儘早行完全根治手術。手術的目的：
（1）建立左心室與主動脈間的通道 用Dacron補片在室間隔缺損與主動脈瓣下流出道間建立人工隧道，注意避免此連線的梗阻，有時需擴大室間隔缺損。
（2）建立右心室與肺動脈間的通路 可通過右心室流出道擴大補片，肺動脈瓣切開或在右心室與肺動脈間用人工帶瓣管道連線。
（3）修復伴發畸形 右心室雙出口在新生兒期行根治術，死亡率低。
