家族性連續性皮膚剝脫

家族性連續性皮膚剝脫（keratolysis exfoliativa）也稱復發性掌脫皮症（vecurrent palmar peeling）、層板狀出汗不良、剝脫性角質松解症（familial continual skin peeling），是一種掌跖部角質層淺表性剝脫性皮膚病，無明顯炎症變化，無瘙癢感，呈對稱性的發於手掌，少數累及足底。家族性連續性皮膚剝脫是春夏季節常見的一種皮膚病，好發於雙側掌跖，表現為掌跖部散在發生的針頭大小白點，逐漸擴大並破裂形成環狀鱗屑，多個損害融合形成大片表皮剝脫，但無水皰及炎症，亦自覺症狀，可反覆發生，然後自然緩解，接觸肥皂或洗滌劑時症狀加重。

疾病名稱

家族性連續性皮膚剝脫

英文名稱

keratolysis exfoliative

別名

familial continual skin peeling；vecurrent palmar peeling；復發性掌脫皮症；剝脫性角質松解症；家族性連續性皮膚脫屑

分類

皮膚科 > 紅斑鱗屑性皮膚病

ICD號

L98.8

流行病學

每屆春末夏初開始發病。秋季氣候轉涼則自行緩解，青壯年多見。目前沒有其他相關內容描述。

病因

病因尚不明確。可能為常染色體隱性遺傳病，亦有認為與發汗功能障礙及自主神經功能紊亂有關。本病常與汗皰並發。Mac Kee等認為屬於一種癬菌疹，但許多患者並無真菌感染灶；Becker等認為本病是一種先天性疾病，多汗症可能是一種誘因。

發病機制

發病機制還不清楚。有的學者認為是角質層黏著障礙病。

家族性連續性皮膚剝脫的臨床表現

皮損開始為針頭大散在的白色點狀水皰，數目多少不定，漸向周圍擴大，中央破裂形成淺表性脫屑。多數皮損擴展。可融合成片似薄紙樣表皮剝脫。剝脫的表皮下皮膚幾乎完全正常。缺乏炎症徵象。常對稱發生於掌跖部，偶爾也可見於手、足背側。病程緩慢，無自覺症狀，約經2～3周鱗屑自然脫落而痊癒。每屆春末夏初開始發病，往往合併局部多汗。秋季氣候轉涼則自行緩解，成人多見。

家族性連續性皮膚剝脫的併發症

家族性連續性皮膚剝脫常與汗皰並發。

診斷

春末夏初開始發病。成人多見。皮損開始為針頭大散在的白色點狀水皰，數目多少不定，漸向周圍擴大，中央破裂形成淺表性脫屑。多數皮損擴展。可融合成片似薄紙樣表皮剝脫。剝脫的表皮下皮膚幾乎完全正常。缺乏炎症徵象。常對稱發生於掌跖部。即可診斷。

鑑別診斷

應與癬菌疹、汗皰疹、接觸性皮炎、掌跖部濕疹等相鑑別。

汗皰疹皮疹為多數深在性小水皰，紅色或與膚色一致，皰內有黏液性液體，感染時可形成炎症顯著的膿皰，自覺瘙癢或灼熱感。常發於春夏之交，氣溫突然變化時。

家族性連續性皮膚剝脫與手癬的區別：

手癬一般是先從一隻手開始被感染，且癢的很厲害，跟腳癬癢的程度基本相同，要確診這個病，必須要進行真菌檢查，只要真菌檢查是陽性就可以確診手癬這個病。

家族性連續性皮膚剝脫的治療

家族性連續性皮膚剝脫治療較困難，但病程經數周后常可發生自然緩解。

用0.5%的醋酸鉛與鋅銅溶液浸泡，每天2次，每次20min，浸泡後外用10%～20%尿素軟軟膏、硫黃、焦油製劑，或用3%～5%水楊酸軟膏或0.05%～0.1%維A酸（維甲酸）乳膏，也可用中藥黃連膏。外用焦油製劑常可產生較滿意的結果，如5%煤焦油凝膠等；用12%乳酸銨洗劑也常有效；低濃度的角質剝脫劑或溫和的潤滑劑也有一定的效果；對長期不愈者肌注小劑量曲安萘德（用20～30 mg）常可使病情緩解；袁維祜（1990）報告用中藥苦參、黃柏、白蘚皮、蒼朮各30g煎水浸泡手足，每日2次，每次30～40分鐘，共治療30例，結果有24例獲得痊癒。

預後

春末夏初開始發病。秋季氣候轉涼則自行緩解。

相關藥品

醋酸、尿素、尿素軟膏、水楊酸、維A酸