孤立性骨囊腫

孤立性骨囊腫是指囊內為一單腔，裡面襯以薄膜並含草黃色液體。本病發生在小兒和少年生長期，男性較多，男女比例為3∶1。骨囊腫常位於肱骨和股骨上乾骺端，囊壁多因外傷甚至病理骨折後意外發現，或股骨上端病變常因步態異常引起注意。

病變來源

最初病變源於鄰近骺板的乾骺端，隨生長而遠離骺板。肱骨上端占50%，其次為股骨上下端和脛腓骨近端，偶見於跟骨、掌骨和髂骨。最近也有發生在骨骺部的報告。本病預後較好。

疾病名稱

孤立性骨囊腫

英文名稱

solitary bone cyst

別名

unicameral bone cyst；單房性骨囊腫

分類

腫瘤科 > 小兒腫瘤

ICD號

D16.9

流行病學

Virchow（1878）首次報導，於病理解剖中發現骨內盛滿液體的單純囊腫。Bloodgood（1910）將骨囊腫從纖維性囊性骨炎和其他疾病中分出。Jaffe和Lichtenstein（1942）總結了這個病。骨囊腫多發生於男性兒童及青少年，成人少見。男女之比約為3∶1，亦有報導男女發病率基本相等，80%發生在3～14歲的兒童。文獻報導最小年齡是1.5歲，最老的是72歲。成人多發生在扁平骨。

病因

真正病因不詳，似與骨骼生長旺盛期乾骺端發生局限性骨化不良有關。有作者提出乾骺端松質骨內或髓腔內出血是產生單發囊腫的成因；另外還有一種理論是囊腫壁系多種原始中胚層成分，因而認為囊腫源於發育障礙的腫瘤組織；或謂生長迅速的松質骨就可產生骨囊腫。有的作者認為，骨囊腫是部分骺板遭機械外力損害發生細胞間液循環阻斷的結果。

發病機制

骨囊腫的發病原因尚不明確，有各種不同的學說。

骨髓腔內血腫學說

因某種原因（包括外傷因素）使乾骺端或其他部位骨組織內出血，形成局限性血腫，未能及時吸收或骨化，且不斷增大，壓迫並侵蝕周圍骨質，逐漸膨脹，同時骨髓內淋巴管的滲出，形成了骨囊腫。

骨內靜脈梗阻學說

骨在生長和發育過程中發生局部發育異常使局部靜脈回流受阻導致間隙體液的積集，由於張力不斷增大，促使骨質吸收，逐漸形成骨囊腫。1960年Cohen進行囊內液體化學成分的分析（糖、鈉、氯、非蛋白氮、總蛋白質）及蛋白電泳的分析和血清成分相類似。Enneking與Makley進行囊內造影發現活動期骨囊腫，當注入造影劑時，附近的靜脈叢立刻攝取並向周圍擴散，而非活動期的骨囊腫充滿造影劑，亦不會立刻向周圍靜脈管滲透。1982年Malauer進行了囊內測壓，活動型結果為160mmH2O（12mmHg），水柱有搏動，與脈搏一致；潛伏型結果為60～100mmH2O（5～7mmHg），低於靜脈壓。Shindll對未經治療的骨囊腫液體壓力變化的測量發現，隨脈搏變化的靜脈壓力相等或相近，對陳舊性病灶則測不到壓力或壓力很低。1986年Maski、Chigira在測量囊內的壓力和對液體的氣態分析後亦認為靜脈梗阻是骨囊腫的主要病因。

骨內滑膜細胞錯構學說

1978年Mirra首次報導了骨囊腫囊壁的電鏡超微結構的觀察，發現囊壁有3～4層細胞，腔細胞（Luminal細胞）有很多定向的纖毛，就像滑膜細胞和內皮細胞一樣。囊壁上可看到類似滑膜的A細胞和B細胞。Mirra認為在胚胎或嬰兒期，由於某種原因如產傷，滑膜細胞嵌入骨內，並還有分泌功能，分泌漿液逐漸形成骨囊腫。以此學說來解釋為什麼骨囊腫多發生於小兒，多發於乾骺端，以肱骨上端和股骨上端多發，因它們組成的關節活動範圍大，滑膜在於骺端有更多的附著。但不易解釋成人發病或其他部位如肋骨、跟骨的發病。

繼發於其他疾病的學說

在原有骨病變的基礎上發生囊腫性退行性變。如良性纖維性腫瘤轉化、脂肪瘤的退變等。

其他學說

骨骺板損傷，發生軟骨內成骨障礙形成囊腫；局部骨質錯構發生髮育和代謝紊亂，破骨細胞促進骨小梁的吸收而形成骨囊腫；骨局部營養發生障礙形成囊變，低度感染炎症學說等。

術中可見病變部位的骨膜無變化或略增厚，病灶多為單房，壁菲薄，囊壁內襯完整的薄層纖維膜，囊內為透明或半透明的黃色液體或血性液體，可有骨嵴向囊腔內突出，但不形成多房。顯微鏡下壁的骨質為正常骨結構，纖維囊壁為疏鬆結締組織或為粗厚而富有血管的結締組織，主要為成纖維細胞及多核巨細胞。這種巨細胞較小，可成堆出現或彌散分布於囊內壁。合併病理性骨折者，可見骨腔下新骨形成伴囊壁纖維化。

病理學上無特異性。纖維膜為結締組織，含巨細胞、吞噬細胞、含鐵血黃素棕色顆粒和黃色瘤細胞，還可見到囊壁骨折後形成的反應性新骨。

孤立性骨囊腫的臨床表現

骨囊腫常位於肱骨和股骨上乾骺端，年齡大的患者常位於髂骨、跟骨和掌跖骨。約2/3的病例無任何症狀，1/3的病例局部有隱痛、酸痛、輕壓痛，少數病人局部包塊和骨增粗，絕大多數患者在發生或反覆發生病理骨折而就診。囊壁多因外傷甚至病理骨折後意外發現。除外傷外一般沒有疼痛。股骨上端病變常因步態異常才引起注意。

發病部位以長管狀骨幹骺端最多見，肱骨和股骨近端為好發部位。55%在肱骨近端，25%在股骨近端，其他部位股骨遠端、脛骨近端、橈骨遠端、跟骨、肋骨，少數見於掌骨、鎖骨、骶骨、恥骨和坐骨、髂骨。

跟骨部位骨囊腫，多位於跟骨的前中部，下中多於上部，相當於後關節面的前下方，偏跟骨外側，占1/2～2/3的寬度。

髂骨部位骨囊腫，往往呈巨大的膨脹性隆起，囊壁上有骨嵴結構亦可有小腔，需與動脈瘤樣骨囊腫相鑑別。

骨囊腫多起自乾骺端靠近骺生長板，由於骺板的正常新骨形成，隨著年齡的增長骨囊腫逐漸向骨幹方向移位。這種移動取決於正常骨的生長能力，在肱骨近端則移動大於肱骨遠端。在股骨近端則小於股骨遠端。也有人不同意這種說法。

病人多無明顯的症狀，勞累後感到隱痛，病變在淺表部位可捫及一骨性隆起、局部可有或無壓痛，因此，常被忽略。約有2/3的病人發生病理性骨折。骨折經治療後可正常癒合。肢體常發生內翻、短縮畸形，多因病理性骨折後發生，也有因病變局部骨質強度減低負重而造成，亦有因骨骺軟骨的破壞而造成發育性畸形。

臨床分型

臨床上將骨囊腫分為兩型。Jaffe認為骨囊腫在骺板附近，主要是生長的、活躍的囊腫稱為活動型。遠離骺板的生長能力比較小，稱為潛伏型。Makley和Joyce認為4歲左右，病變靠近生長板，並逐漸向乾骺端移行者稱為活動期骨囊腫，年齡在8～13歲，病變乾骺端中部或骨幹稱為靜止期骨囊腫。

囊腫與骨骺線接近，距離小於0.5cm，年齡在10歲以下。

活動型骨囊腫說明病變正處在不斷發展、膨脹的過程中，任何方法治療，都易復發。手術後病灶復發率很高，約50%。Makley指出10歲以下，X線表現活動期骨囊腫病人，經外科手術治療復發率高達88%。Oppenhem和Galleo指出此期手術的併發症主要為生長障礙等，發生率達17%。Shiudell等測定活動期囊液的前列腺素E2水平明顯升高，說明囊內液體在使囊腔存在中通過破骨細胞活化因子的刺激起一定的作用。

囊腫距離骺線較遠，距離大於0.5cm，年齡10歲以上。

潛伏型骨囊腫，病變很少有進展趨向，病變可遠離骺線在乾骺端中部或骨幹部位，囊腫多呈單房，有時為多房。此期治療後的復發率較低。Neer對比了肱骨上端67例活動型和28例潛伏型骨囊腫的復發率，相差並不明顯。

累及骨骺的骨囊腫很少見，病變跨於骨骺及乾骺端間，膨脹性改變輕，發展慢，發病年齡較大。多見於肱骨近端及股骨近端。治療後對關節功能影響不大，穿過生長板的骨囊腫可發生生長障礙，造成各種畸形，如內翻、成角、短肢畸形等。

病理改變

房性囊腫，囊內充滿黏度低的澄清液，有時可為漿液血性液體，囊壁厚薄不一。

光滑為疏鬆結締組織，富於血管，其間散布少量破骨細胞型巨細胞，新形成骨樣組織和編織骨，有時伴新舊出血灶或膽固醇裂隙以及成群泡沫狀組織細胞。囊壁組織中常存在帶狀或團塊狀纖維索樣物質，類似牙骨質或存在玻璃樣變和鈣化樣結締組織。

孤立性骨囊腫的併發症

孤立性骨囊腫可引起病理骨折，步態異常等。

孤立性骨囊腫的診斷

本症的診斷主要靠X線檢查和病理活檢。典型的骨囊腫診斷並不困難。兒童期突然發生病理性骨折，並有“落葉征”可確診。X線檢查，某長骨（肱骨上端、股骨上端）在骨骺線的偏一側，位於乾骺端的中央，有一梭形膨脹的透明陰影，其邊緣由變薄的骨皮質完整的包繞，界線清楚，腔內可有不規則的骨嵴間隔則可以診斷。

X線檢查

病變多位於長管狀骨的乾骺端。髓腔呈現出中心性、單房性、橢圓形透亮區，邊緣清晰而硬化，骨皮質有不同程度的膨脹變薄，且骨幹皮質越接近囊腫中心越菲薄。有作者（1982）指出：正常皮質與病變皮質厚薄的程度有明顯分界，而不是逐漸移行的。有的因囊腫壁上形成骨嵴，X線片上則顯示為多房性影像。合併病理性骨折時，可顯示為細裂紋或完全骨折，偶有移位。骨折後局部產生骨膜反應。囊腔內可出現不規則骨化陰影。骨折癒合後囊腔內出現不規則骨嵴。MeGlynn（1981）提出，在發生病理性骨折後可出現“碎片陷落征”（fallen fragment sign），即因病變為非實質性腫物，脫落於病變內的碎骨片受重力作用而沉落於囊腔底部的囊液中，當骨片不能從皮質上完全游離墜落，可出現“懸片征”（hanged fragment sign）。並以此與實質性囊性病變作為鑑別依據。但實際上很少能見到此征。隨著骨折的癒合，骨嵴變得粗大。有作者將長骨骨囊腫分為活動期與潛伏期，前者是囊腫一端緊靠骨骺軟骨，說明病變有活動性，具有潛在生長能力，後者囊腫與骨骺軟骨間有正常骨質相隔，囊腫移離骺端，說明病變穩定。但股骨上端的病損有時很難將兩者劃分開。非長管狀骨骨囊腫則常不具備長管狀骨骨囊腫的X線特徵，一般表現為具有圓形或橢圓形的邊緣硬化的透亮區。

當骨囊腫發生在腕骨、跗骨、骨盆、肋骨、髕骨、顱骨、鼻中隔等非好發部位，X線上則不具有長管狀骨骨囊腫的特點，其表現具有多樣性，如發生在顱骨和髕骨的骨囊腫，常可見圓形或橢圓形的邊緣硬化的透亮區，發生在顱骨者可突向顱內，囊內可有分隔；發生在髕骨者其骨皮質可很薄，如蛋殼樣，囊內可伴有粗細不等的骨性分嵴等。

CT及MRI

多數的骨囊腫病例僅憑臨床及X線片就可以達到正確的診斷；但少數病例憑X線片診斷常有一定困難，特別是非多發的部位，可以加用CT及MRI檢查。病骨為圓形或橢圓形，邊緣清楚，T1加權像為中等信號，也可因病變內所含蛋白量不同而略有改變，T2加權像為高信號。合併病理性骨折時可見到骨膜下出血和囊內出血的MRI典型信號。

鑑別診斷

單發性骨囊腫是中心性膨脹，瘤性骨囊腫系偏心性擴張。骨囊腫發生骨折後，囊內含血性液體或血凝塊，每使二者的肉眼病理混淆。甲狀旁腺功能亢進多在成年發病，血鈣增高可資鑑別。

單骨性纖維異樣增殖和單發骨囊腫的影像類似。纖維異樣增殖的纖維骨性病變所顯示的毛玻璃樣影像內有纖細的小梁，放大後尤甚。另外，纖維異樣增殖的病變多呈偏心性擴張。

單發骨囊腫不應與巨細胞瘤混淆。巨細胞瘤多發生在成人，幾乎都是侵犯骺部，其腫瘤細胞系典型的梭形細胞和卵圓形的間質細胞並散有多核巨細胞。骨囊腫雖能看到巨細胞，但看不到間質細胞。

嗜伊紅肉芽腫臨床表現有疼痛，病變部位多近骨幹的中部，大小不如骨囊腫大，新生骨每超出病變區。組織學檢查可見嗜伊紅白細胞。

內生軟骨瘤雖呈囊狀，但好發於短管狀骨的骨幹。軟骨瘤內常有點狀鈣化灶。個別病例不能單靠X線照片而需組織學檢查鑑別。

孤立性骨囊腫的治療

骨囊腫自愈機會很少，但在病理性骨折後自愈率可達15%。因此，一般均等待骨折癒合後，若骨囊腫未愈時再考慮手術治療。對囊腔大，有畸形的病例，採取積極手術的態度。

骨囊腫雖系一種良性瘤樣病損，但由於正常骨被病損所占據，造成較大量骨缺損，大大降低了骨骼的堅固性，因此治療的目的旨在徹底清除病灶，消滅囊腔，防止病理性骨折及畸形的發生，恢復骨的堅固性。所以多採用在直視下手術達此目的，只是在有手術禁忌證者方實行保守治療，即使是發生了病理性骨折，部分病例經保守治療、骨折癒合後仍需手術治療，對於囊腔較大、已有畸形者，應採取積極手術治療。

保守治療

保守治療的理論依據是：骨囊腫常可自愈，即使是發生病理性骨折，經按一般骨折行牽引、固定等措施仍可自愈。特別是對低齡兒童，病變貼近骺板，手術易損傷骺生長板。因此，許多學者主張非手術治療。但實際上骨囊腫自愈者不多，且常反覆發生病理性骨折。近年來有人報導用皮質類固醇如醋酸潑尼潑尼潑尼松潑尼松潑尼松龍等藥物注入囊腔可收到一定的效果。如Scagliett（1979）報導的方法是在電視X線機控制下將2根細的套管針插入或鑽入囊腫內，然後將醋酸甲基去氫氫化可的松40～80mg，或醋酸潑尼潑尼潑尼松潑尼松潑尼松龍25～100mg注入囊腫，2～3個月攝片，再酌情注藥，最多可重複6次。穿入2根針的目的：一則可使囊內液體自動流出，二則不會因用力抽吸引起過多的靜脈出血影響對內容物的診斷。治療72例中有60%癒合；目前國內外許多學者用改良的穿刺法，抽液後注射醋酸甲基潑尼甲基潑尼松龍或注射其他製劑進行治療，也取得了滿意的效果；如丁真奇等用BMP複合牛骨膠原液經皮囊內注射治療了8例，有7例在3～8個月內癒合，無併發症發生，Delloye等用自體紅骨髓注射治療8例，完全癒合僅1例，6例大部分癒合，1例無效。

手術治療

冷凍外科治療及骨囊腫次全截除術的方法近年來已很少套用，而多採用以下兩種方法：

此法主要適用於股骨上端病變，合併髖內翻或髖外翻以及多次發生病理性骨折，病灶範圍很大，用開窗難以徹底清除病灶者，手術的目的一則能徹底清除病灶，二則同時矯正了髖內翻或髖外翻，對此類患者作者採用該法取得滿意效果。

手術的要點是：①骨窗要開得足夠大，一般應與病灶的長短相一致，以使骨囊腔內各個角落均在直視之下。②刮除要徹底，特別是近骨窗的周圍及骨嵴間的凹陷處，可用大小不同的刮匙完全刮除囊壁包膜。③病灶清除後可用碘酊、乙醇或50%氯化鋅燒灼骨壁。④植骨要充分，不存留死腔，用自體骨或異體骨移植，以自體骨癒合率為高，如囊腔太大，可將自體骨植於囊壁四周，中心部植異體骨。對於有大塊骨缺損者可用帶血管的髂骨或腓骨游離移植加碎骨條及骨水泥填充，這樣可避免或減少復發率，提高治癒率。

其優點是損傷小，鏡下觀察下對囊腫的腔壁清除徹底後注藥或對骨缺損進行修復，對骨缺損的修復，除了用自體骨和異體骨移植的傳統方法外，近年有作者用BMP及自體骨膜等移植物，並取得了滿意的效果。

孤立性骨囊腫復發的處理

骨囊腫手術預後較好，很少復發。其復發的主要原因除了有的部位易復發外，主要是由於顯露不充分，病灶清除不徹底，特別是骨窗周邊清除不徹底，植骨不充分及殘留死腔所致。有的病例術後X線片上表現出透亮區陰影，應連續觀察，這並非都是復發，只是在透亮區逐漸擴大，骨皮質趨向擴張菲薄及出現不完全或完全自發骨折時，才是真正的復發，需要再手術治療。

預後

骨囊腫手術後預後較好，很少復發。很少發生惡變，若發生則形成不同的肉瘤。

孤立性骨囊腫的預防

孤立性骨囊腫病因不明，所以可參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險。預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，它們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下所述：

避免有害物質侵襲（促癌因素）

就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯，1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。“環境因素”、“生活方式”即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品、活動的習慣和社會關係等。

提高機體抵禦腫瘤的免疫力

能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒菸、合理飲食、有規律鍛鍊和減少體重。任何人只要遵守這些簡單、合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。

提高免疫系統功能最重要的是：飲食、鍛鍊和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛鍊可以使身體的免疫系統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處。另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統，而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率。在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用，維生素A支持正常的黏膜和視覺，它直接或間接參與身體大多數組織功能。維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素形式存在，在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿蔔素和類胡蘿蔔素則無此現象，血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性，研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能，而對於吸菸者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能。維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基（自由基可以引起遺傳物質的損害），其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞，發展成有序的組織（而腫瘤的特徵是無序的）。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞。

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿蔔素藥物並不能降低患癌症的風險，相反使肺癌的發病略有增加，然而，當β-胡蘿蔔素結合維生素C、E和其他抗毒素物質，它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基，另外不同的維生素之間存在互動作用，人和鼠的研究均顯示套用β-胡蘿蔔素可以降低體內40%的維生素E水平，比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲，因為有些保護因素至今我們還未發現。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質，它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害，維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合套用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨套用為好。

目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視，植物化學就是在植物中發現的化學物質，包括在植物中發現的維生素和其他物質。已經發現幾千種植物中的化學成分，其中許多具有抗癌作用。這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲。大多數植物提供的抗氧化劑活性超過了單純維生素A、C、E的保護作用，例如一杯甘藍只包含了50mg的維生素C和13U的維生素E，但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性，可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強。無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作。

相關藥品

醋酸、潑尼松、潑尼松龍、氫化可的松、可的松、膠原、碘酊、維生素A、β-胡蘿蔔素、維生素C、維生素E、氧

相關檢查

維生素A、β-胡蘿蔔素、維生素C、維生素E