天柱倒

症狀體徵

天柱骨倒，病證名。見《雜病源流犀燭》。指頸項軟弱無力，頭向下垂不能抬起。天柱骨即頸椎。多見於胎稟不足，或病後陰虛及督脈空虛的患者。治宜滋陰益髓，用六味地黃丸、補天大造丸之類。《東醫寶鑑?外形篇》：“項軟者，天柱骨倒也。”《醫醫偶錄》卷二：“天柱骨倒者，督脈空也，右歸飲主之。&rdquo

用藥治療

治療一般應以功能鍛鍊為主,鍛鍊其語言,行動等功能.同時採用針灸,按摩等方式進行輔助治療.在服用藥物方面,一般應給予神經營養類藥物,改善腦循環藥物治療,如服用腦活素,神經節苷酯,維生素等,但臨床效果並不明顯.

飲食保健

1、多以清淡食物為主，注意飲食規律。

2、根據醫生的建議合理飲食。

預防護理

治療一般應以功能鍛鍊為主,鍛鍊其語言,行動等功能.同時採用針灸,按摩等方式進行輔助治療.在服用藥物方面,一般應給予神經營養類藥物,改善腦循環藥物治療,如服用腦活素,神經節苷酯,維生素等,但臨床效果並不明顯.

病理病因

(一)發病原因

是一種常染色體顯性遺傳性疾病，大多數受累個體表現為新基因突變，僅有少數病例是家族性軟骨營養障礙，母親年齡越大，所生小兒的發病率越高，男性病人有50%按孟德爾規律遺傳，甚至可隔6代相傳，女性幾乎不遺傳，病兒均無內分泌障礙。

(二)發病機制

軟骨的化骨障礙是由於原始基因原生質的缺陷，約80%的病例散發在父母兄弟均正常的家庭，可能由於顯性基因突變所致，本病常伴有小腿內翻畸形，並有寰樞椎不穩定和椎管狹窄，其原因為編碼成纖維細胞生長因子受體-3(FGFR3)的基因發生點突變，這種突變幾乎總是(98%)發生在同一核苷酸(第1138號)，並在該細胞表面受體跨膜區引起一種單一的胺基酸改變(精氨酸到甘氨酸)，該受體在所有骨前軟骨均有此表達，並彌散地表達在中樞神經系統。　　病理改變主要是在生長骺板的軟骨增殖層，該處軟骨細胞稀少，排列不整齊，並發生黏液變性，松質骨骨小梁不規則，雖鈣化正常，但長骨的長度生長極慢，因骨膜化骨不受影響，故長骨骨幹的直徑粗細發育正常，偶因從骨膜至骺板的血管有結締組織增生，橫跨骨橫徑出現纖維條帶，從而封閉骺線，阻礙骨幹的發育。

疾病診斷

X線檢查：

1.頭部頭顱的頂部增大，而顱底和枕骨大孔較窄。

2.管狀骨全部管狀骨變短，直徑相對增粗，密度增高，尤以四肢近端如股骨，肱骨最為明顯，肌肉附著處的骨皮質增厚，乾骺端明顯變粗，骺板中心凹下呈“U”型，以膝關節最多見，掌，趾和指骨均短而緻密。

3.胸骨前後徑可因肋骨短小而變小，胸骨厚，寬而短。

4.骶骨骶骨變狹，位置較低，坐骨切跡變小，髂骨翼變方，上下徑短，呈腎形，髖臼寬而平，是骨盆寬度大於深度的緣故。

天柱倒