大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤是指位於大腦縱裂並與大腦鐮相連的一類臨床上常見的腦膜瘤。
概述,疾病名稱,英文名稱,別名,分類,ICD號,流行病學,發病機制,大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤的臨床表現,大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤的併發症,檢查,腦血管造影,CT和MRI,診斷,大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤的治療,預後,相關藥品,
概述
除了腫瘤生長地很大或呈斑塊樣生長外，很少累及上矢狀竇，常突入一側大腦半球內，有時可向雙側發展。也有少數腫瘤呈扁平型，在大腦鐮內浸潤性生長。大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤以女性多見，平均發病年齡為49.5 歲。
疾病名稱
大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤
英文名稱
parafalcine meningiomas
別名
鐮旁腦膜瘤；大腦鐮旁腦脊膜瘤；大腦鐮旁腦膜瘤；大腦鐮旁硬腦膜肉瘤
分類
腫瘤科 > 頭部腫瘤 > 腦部腫瘤 > 腦膜瘤 > 一般部位腦膜瘤
神經外科 > 顱內腫瘤 > 腦膜瘤 > 一般部位腦膜瘤
ICD號
M9530/0
流行病學
大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤約占顱內腦膜瘤的6.8%。依腫瘤所在部位不同，也分為前1/3，中1/3，後1/3鐮旁腦膜瘤，其中以額，頂部者多見，占80%左右。大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤以女性多見，平均發病年齡為49.5歲。
發病機制
大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤以內皮型和纖維型占多數，起始於大腦鐮鐮旁，不與顱骨內板接觸，因此也不發生局部顱骨的改變。腫瘤可由大腦鐮腦膜動脈供血，也可由腦內動脈供血，其前部可來自眼動脈分支，後部來自枕動脈，中部可有腦膜中動脈供血。在腫瘤基底和附近的大腦鐮內有多條擴張的靜脈。
大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤的臨床表現
大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤大多埋藏在大腦半球縱裂中，其位置較深，腫瘤較小時一般不引發明顯的臨床症狀，因此發病時腫瘤往往已長得較大。
由於皮質中央區受累輕，故腦的局限性損害症狀較矢狀竇腦膜瘤少見。一旦出現運動障礙，表現為從足部開始，逐漸影響整個下肢，繼而上肢肌力障礙，最後波及頭面部。如腫瘤向大腦鐮兩側生長，病人可出現雙側肢體力弱並伴有排尿障礙，即腦性截癱或三癱，需與脊髓病變鑑別。
該部位腫瘤的另一個重要的臨床症狀是癲癇發作，多以對側肢體或面部局限性發作開始，逐漸形成全身大發作。另外，大腦鐮前部腫瘤還可引發精神症狀，而大腦鐮後部癲癇發生率較低。
約有2/3的病人就診時已有顱內壓增高表現。尤以大腦鐮後1/3腦膜瘤常見，此部位腦膜瘤只引起視野改變，常未引起病人注意，腫瘤常長到巨大體積方被察覺。
大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤少數可向雙側發展，發生於皮質中央區者可造成雙下肢痙攣性癱瘓和排尿障礙。發生於後部的巨大鐮旁腦膜瘤可壓迫雙側枕葉距狀裂，造成失明。
大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤的併發症
如進行手術治療，可能發生以下併發症：
1.對側肢體癱瘓。
2.感覺障礙。
3.視野缺損，多為損傷枕動脈主幹所致。
4.術後腦水腫，回流靜脈受損所致。
術中避免過度牽拉腦組織，避免損傷上矢狀竇及中央溝靜脈，避免損傷胼周動脈及枕動脈主幹是減少術後併發症的關鍵因素。一旦發生併發症，應給予脫水、神經營養藥物、鈣離子拮抗藥、維生素等藥物治療。
檢查
腦血管造影
顯示腫瘤血管形態和循環與其他部位腦膜瘤相仿，但腫瘤染色不緊貼顱頂，與顱骨之間存有間隙。發生於大腦鐮後部者可使大腦後動脈增粗並向對側移位。大腦鐮腦膜瘤也可有雙重供血，前方可來自眼動脈的分支，後方來自枕動脈，中部可有腦膜中動脈供血。此時增粗的腦膜中動脈向上達頂骨內板處又轉向下，呈帚狀或放射狀向中線顱腔內，提示腫瘤附著處在大腦鐮上。
CT和MRI
可見鐮旁單側或雙側球形或扁平狀占位，邊界較清楚。平掃時為等密度或略高密度腫塊，帶有點狀或不規則鈣化，與大腦鐮的基底較寬。一側側腦室可受壓移位或變形。注射造影劑後腫瘤呈明顯強化。腫瘤較大時壓迫腦靜脈使其回流受阻，腫瘤周圍會出現水腫。MRI掃描能更好地反映出腫瘤的邊界和周圍腦組織水腫的程度，更準確地反映腫瘤與矢狀竇及重要腦皮質結構的關係，對手術入路的選擇有一定指導作用。在MRI掃描上的信號與其他部位腦膜瘤相同。
診斷
根據臨床表現及影像學檢查，一般可以做出診斷。
大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤的治療
單側的鐮旁腦膜瘤手術切除可採用半坐位一側開顱。由於腫瘤深埋於大腦縱裂內，腫瘤顯露比較困難，因此手術切口設計時一定要達中線，骨窗內緣也要在中線上，但開顱時要注意保護上矢狀竇，硬膜切口也應儘量達到矢狀竇邊緣並翻向中線。有時手術操作在大腦上靜脈之間，深入大腦縱裂內進行，原則上對大腦上靜脈應儘量保留，但當其影響腫瘤的顯露時，為避免過度牽拉腦組織，可以選擇1～2條次要的靜脈切斷，但中央溝靜脈絕不能切斷，以免影響皮質中央區的靜脈回流，引發嚴重的術後併發症。
對於較小的腫瘤，可先找到腫瘤基底並切斷其血液供應，然後分離瘤體與周圍腦組織的粘連，完整取出腫瘤後電灼位於大腦鐮上的基底。若腫瘤體積較大，則需先分離瘤體與周圍腦組織粘連，逐一電凝進入瘤內的血管，並從內向外分塊切除腫瘤大部，再處理腫瘤基底。基底廣泛，瘤細胞在大腦鐮內呈浸潤性生長時，應繞腫瘤基底切開大腦鐮，將受累及的大腦鐮一併切除，以減少術後腫瘤的復發率。
對於雙側生長的鐮旁腦膜瘤，手術可以從腫瘤較大的一側開顱，切口及骨窗均過中線，用吸收性明膠海綿（明膠海綿）及棉片保護上矢狀竇。先切除一側腫瘤，然後切開大腦鐮，暴露並切除對側腫瘤。若腫瘤兩側體積均比較大，手術也可採用雙側開顱，先切開一側硬膜，分塊切除一側腫瘤，再切開對側硬膜，分塊切除對側腫瘤，術中應特別注意避免損傷矢狀竇，避免損傷滲入腫瘤供血的胼周動脈和枕動脈主幹。應徹底將腫瘤基底部位的大腦鐮切除，並注意處理大腦鐮切口處的出血，較粗大的血管需用銀夾夾閉。
無論是哪種開顱，對中央靜脈都應加以保護，防止損傷造成術後肢體運動障礙。為此，可採用自中央靜脈或前或後方入路，避開中央靜脈，在手術顯微鏡下操作，可以達到保護中央靜脈的作用。
預後
大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤手術效果很好，手術死亡率較低，國內報導約0.4%。大腦鐮旁硬腦脊膜肉瘤全切術後復發率很低，尤其是連同受累及的大腦鐮一併切除以後，因此一般不主張術後放療或化療。
影響手術效果的主要原因是：術中因暴露腫瘤困難，強行牽拉而致腦皮質或中央靜脈損傷，術後腦水腫。為避免術後肢體癱瘓，術中牽拉腦組織一定要輕柔。如確實暴露困難，可切除額或枕葉啞區腦組織，以利暴露腫瘤。
