癲癇大發作

癲癇大發作也稱全面性強直-陣攣發作，以意識喪失和全身抽搐為特徵，額頂葉起源的癲癇類型多表現為癲癇大發作。發作起源於雙側大腦皮層及皮層下結構所構成的致癇網路中的某一點，並快速波及整個網路。每次發作起源點在網路中的位置均不固定。全面性發作時整個皮層未必均被累及，發作可不對稱。

基本介紹

• 別稱：全面性強直-陣攣發作
• 英文名稱：Grand Mal Seizure Disorder
• 就診科室：神經內科
• 多發群體：成人
• 常見病因：缺血缺氧，皮質發育不良，以及低級別膠質瘤、腦炎、外傷、腦血管病等
• 常見症狀：先兆期感覺、運動功能異常，體麻，疼痛，蟻行感，面部或四肢肌肉抽動；眼前發黑，聞及異味，聽到導聲等

病因

癲癇大發作多見於成人，可由多種病因引起，如缺血缺氧，皮質發育不良，低級別膠質瘤、腦炎、外傷、腦血管病等。大發作主要為癲癇放電快速傳導至雙側半球導致雙側大腦同步或近同步放電，所導致的全身抽搐樣症狀。

臨床表現

1.先兆期
部分性發作，部分病人無先兆表現。

（1）感覺、運動功能異常，體發麻、疼痛，有蟻行感，面部或四肢肌肉有時發生抽動，頭或身體轉向一側，或向一側轉圈，或局限於一側肢體或口角抽動。或聽覺異常，

（2）視覺異常，眼前發黑等，出現色彩；嗅覺異常，聞及異常氣味；聽到導常聲音。

（3）植物神經症狀：胃氣上升感：噁心嘔吐，腹痛；有的病人出現似曾相識感；有的病人出現驚恐感，患兒發作前有投向親人懷抱或抓住實物的表現；

（4）精神異常：煩躁，或欣快、精神恍惚、多動不安，甚至打人、咬人、毀物，完全不聽勸說。有的病人對感覺的症狀無法描述。

2.強直期
骨骼肌呈現持續性收縮。上瞼抬起，眼球上竄，喉部痙攣，發出叫聲。口部先強張而後緊閉，可能咬破舌尖。頸部和軀幹先屈曲而後反張。上肢自上抬、後旋轉為內收、前旋。下肢自屈曲轉為強烈伸直。強直期持續10-20秒後，在肢端出現細微的震顫。
　　

3.陣攣期
再次痙攣都伴有短促的肌張力鬆弛，陣攣頻率逐漸減慢，鬆弛期逐漸延長。本期持續約0.5-1分鐘;最後一次強烈痙攣後，抽搐突然終止。在以上兩期中，同時出現心率增快，血壓升高，汗液、唾液增多，瞳孔擴大，呼吸暫時中斷，皮膚自蒼白轉為紫紺。
　　

4.驚厥後期
陣攣期以後，尚有短暫的強直痙攣，造成牙關緊閉和大小便失禁。呼吸先恢復，口鼻噴出泡沫或血沫。心率、血壓、瞳孔等恢復正常。肌張力鬆弛。意識逐漸恢復。自發作開始至意識恢復歷時5-10分鐘。醒後感到頭痛、全身酸痛和疲乏，對抽搐全無記憶。不少病人在意識障礙減輕後進入昏睡。個別病人在完全清醒前有情感變化，如暴怒驚恐等，清醒後對發病情況不能回應。

檢查

1.症狀學觀察

病人家屬或在場人員觀察到病人出現全身抽搐，意識喪失，呼之不應等表現，強烈提示癲癇發作，是診斷癲癇最客觀的依據之一。

2.腦電圖檢查

腦電圖檢查是醫生診斷癲癇金標準，腦電圖檢查目前主要套用32導以上的視頻腦電圖檢查，診斷檢查建議行16小時及以上時長的檢查，如病人發作較頻繁，建議做長程腦電圖捕捉病人的發作症狀學及腦電圖。間期腦電圖出現癲癇放電結合病人的癲癇症狀強烈提示病人癲癇診斷。發作腦電圖及症狀學主要幫助分析病人是發作類型，並進行定位診斷。

對於癲癇術前評估而言，64導以上長程腦電圖監測更具有診斷價值。癲癇灶術前定位應該高度重視發作期的腦電圖改變，發作期異常放電的起始區是定位癲癇灶的重要依據，對於術前評估的病人，應有3-5次的發作期腦電圖。對於顳葉癲癇的診斷，腦電圖記錄應加用蝶骨電極或卵圓孔電極。如患者腦電圖監測過程中超過三天仍無癲癇發作或患者癲癇發作頻率較低，可在專科醫生指導下逐漸減停抗癲癇藥物誘發發作。

3.影像學檢查

計算機斷層掃描(CT)是顱腦影像學檢查的基本手段，但因其解析度較低，對顱內微小病變鑑別困難，一般僅用於癲癇病人顱內病變是否具有鈣化的判斷，和癲癇術後早期顱內情況的檢查。

磁共振掃描成像(MRI，1.5T以上)具有較高的空間解析度，能夠發現細微的顱內病變，通過增強掃描能夠發現絕大多數的顱內結構性異常。MR血管成像可以判斷顱內的血管性異常;海馬容積測量與FLAIR掃描是判斷海馬萎縮和硬化的有效方法;磁共振波譜分析(MRS)通過檢測中樞神經系統中神經遞質與代謝產物，能夠發現局灶性神經元損害與功能障礙，有助於定位致癇灶，也常用於海馬硬化和萎縮的判斷。影像學檢查發現的損害區並不等於癲癇灶，是否為癲癇的責任病灶應結合臨床表現和電生理檢查來確定。

4.神經心理學評估

神經心理學評估的內容包括智力、記憶、注意力、感覺、語言、執行功能等，智力測驗可使用韋氏智力量表;記憶功能可使用韋氏記憶量表;語言功能檢測可使用Boston診斷性失語症測驗(BDAE)與漢語測驗等。

5.單光子發射計算機斷層掃描(SPECT)和正電子發射斷層掃描(PET)

SPECT是通過向體內注射能發射γ射線的示蹤藥物，檢測體內γ射線發射來進行成像的技術，可以反映腦灌注的狀況，是難治性癲癇術前定位的一個輔助方法。在發作間期癲癇灶呈低代謝，在發作期呈高代謝。發作期SPECT與MR融合圖像對癲癇灶的定側、定位均有較高的準確性。

PET成像時體內注射的放射藥物衰減產生正電子與組織中的一個電子發生湮滅反應，生成兩個相反方向的γ光子。PET可以定量分析特定的生物化學過程，反映葡萄糖的代謝與不同神經遞質受體的分布。在發作間期癲癇灶呈低代謝，在發作期呈高代謝。

SPECT與PET是核醫學成像的重要技術，雖然對癲癇灶檢測有較高的準確性，但圖像空間解析度較低，存在一定的假陰性，常常與腦電圖、磁共振等檢查手段聯合套用來提高定位精度。

6.功能磁共振成像(fMRI)與腦磁圖(MEG)

以血氧水平(BOLD)依賴為基礎的fMRI技術是一項比較成熟和完善的腦功能成像研究方法，目前主要套用於腦功能區(運動、語言、感覺功能)的術前定位。

腦磁圖(magnetoencephalography,MEG)是近年來發展起來的一種無創腦功能檢測方法，它是用低溫超導來檢測腦內生物磁信號的，時間解析度達到1毫秒、空間解析度高，腦磁圖可以進行癲癇灶定位與功能區定位，可以檢測直徑小於3mm的癲癇灶。MEG主要記錄發作間期的磁信號，對於大腦皮層起源的癲癇灶檢出率高，對於深部起源的癲癇灶定位不夠敏感。

7.血生化檢查

根據年齡、病情，鑑別診斷需要選擇不同項目。一般有血鈣、鎂、鈉、血糖、血膽紅質、血氣分析、血乳酸、血氨、肝功能等。腦脊液檢查：主要為排除顱內感染、顱內出血等疾病。除常規、生化、細菌培養塗片外，還應作支原體、弓形體、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、囊蟲病等病因檢查及注意異常白細胞的細胞學檢查。

8.體格檢查

癲癇病人的體格檢查和其它疾病一樣，檢查項目包括一般狀況、皮膚、黏膜、淋巴結、頭、眼、耳、口腔、頸部、胸部、腹部、外生殖器及肛門、脊柱四肢等，但重點應放在神經系統方面。要注意病人的精神狀態和智慧型，還要意病人的言語是否正常，特別要注意其頭部是否則在太小(小頭畸形)或過大(巨頭腦畸形)。另外，在檢查時，尤其要注意有無顱腦外傷或其它外傷痕跡。在癲癇診斷中需要用到哪些檢查方法需要醫生根據患者的具體情況來定。

治療

目前癲癇病患者經過詳細的檢查正規合理的治療，80%的癲癇病患者是完全可以治癒的。最關鍵的問題是早期檢查，明確診斷，合理治療，長期隨訪

目前癲癇的治療方法有三種：

1.規範的藥物治療

(1)全面強直陣攣發作(癲癇大發作)丙戊酸是新診斷的全面強直陣攣發作患者的一線用藥。如果丙戊酸不適用則使用拉莫三嗪或左乙拉西坦。如果患者也有肌陣攣發作或疑診青少年肌陣攣癲癇，拉莫三嗪可能會加重肌陣攣發作。卡馬西平和奧卡西平可用於僅有全面強直陣攣發作的患者。當一線藥物治療無效或不能耐受時，拉莫三嗪、氯巴占、左乙拉西坦、丙戊酸或托吡酯可作為添加治療。

特發全面性癲癇：丙戌酸是全身強直陣攣發作、失神發作和肌陣攣發作唯一的首選藥。丙戌酸治療失敗後，全身強直陣攣發作首選拉莫三嗪、妥泰，左乙拉西坦，失神發作首選拉莫三嗪，肌陣攣套用左乙拉西坦。

(2)局灶性發作卡馬西平、奧卡西平或拉莫三嗪作為一線用藥用於新診斷局灶性發作的患者。如果卡馬西平、奧卡西平或拉莫三嗪不合適或不耐受，可考慮左乙拉西坦或丙戊酸。如果以上五個抗癲癇藥中的第一個藥物無效，可從中選擇另一種藥物。如果第二個耐受性好的抗癲癇藥無效可考慮聯合治療。當一線治療無效或不能耐受時，卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、丙戊酸、托吡酯、氯巴占、加巴噴丁、唑尼沙胺均可作為局灶性發作的添加用藥。如果添加治療無效或不能耐受，可考慮的其他抗癲癇藥有苯巴比妥,苯妥英鈉。

2.手術治療

隨著診斷及外科治療技術的進步，癲癇外科手術作為對藥物難治性癲癇的一種有效治療手段，得到了極大的進展，臨床醫生依據癇性發作的類型、部位、致病因素和腦功能狀態綜合選擇適當手術方式，可以徹底根治大部分局灶性癲癇。癲癇的主要手術方法包括：

(1)切除性手術通過綜合評估定位後完整切除致癇灶以達到完全治癒的目的。切除性手術為根治性手術，可根據結構標準和功能標準或兩者兼顧〔如顳葉癲癇的手術治療〕。分為選擇性病灶切除術、腦葉切除術和腦皮質切除術。

(2)功能性手術通過阻斷癇性發作的傳導而減少癇性發作或改變其發作形式以保護腦功能。功能性手術為姑息性手術，包括阻止癲癇放電及傳導的胼胝體切開術或破壞中間神經元連線的軟膜下橫切(meninxvasculosatransection，MST)、低功率電凝熱灼(BCFC)以及腦葉或多腦葉離斷術。

(3)放射治療如γ-刀，立體定向毀損破壞皮層下的致癇灶、阻斷癇性放電的傳播通路。

(4)癲癇治療的幾種主要手術方法①大腦半球切除術:大腦半球切除術主要用於治療兒童半球病變引起的癲癇。如Rasmussen腦炎、Sturge-Weber綜合徵、HHE綜合徵、半球巨腦症、大面積腦出血或腦壞死等引起的癲癇。常用的手術方式包括解剖性大腦半球切除術、功能性大腦半球切除術和大腦半球離斷術；②腦葉離斷術：如額葉或枕頂葉離斷；③低功率雙極電凝熱灼術：針對腦功能區的頑固性癲癇，此文作者在低輸出功率作用下，套用雙極電凝進行致癇病變皮層的電凝熱灼，通過損害腦皮層淺表I～III層來阻斷癲癇放電的水平擴散，降低皮層興奮性而減少致癇病變發作，其有效率約50%～70%；④胼胝體切開術：對West綜合徵、LGS等無病灶性綜合徵患者採取此治療方法，可有效減少癇性發作頻率並緩解其嚴重程度，甚至改變發作形式，對部分患者還可減少用藥劑量。對失張力和強直發作型患者的有效率為50%～100%；⑤前顳葉/前顳葉及內側結構切除術：顳葉癲癇占全部癲癇的30%左右，它分為顳葉內側型癲癇(其中海馬硬化占3/4)、顳葉外側型癲癇和混合型癲癇。根據術前影像學檢查、術中皮層EEG和深部電極EEG監測等結果，可鑑別其發作類型。對於顳葉外側型癲癇一般根據皮層EEG監測所示的致癇皮層範圍，進行選擇性皮層致癇病變切除或顳葉切除術。對於顳葉內側型者可行選擇性杏仁核-海馬切除，兩者均有致癇病變者可行前顳葉及顳葉內側結構聯合切除。顳葉癲癇的手術2年完全緩解率75%～80%。

3.神經調控是癲癇外科目前的新亮點

有超過50%的難治性癲癇患者，經過綜合評估，由於致癇灶散在或不能精確定位，或癲癇灶位於功能區而不能切除等種種原因，不適合接受切除性手術治療，而藥物治療往往不能有效控制發作，且有較大的全身副作用。對於這類患者，神經調控技術是有效的治療選擇。神經調控為在神經科學層面，用電或化學的方式，通過改變神經系統功能或狀態而獲得治療效果的治療模式。該技術涉及多學科多病種，在癲癇治療方面，是繼疼痛，運動性疾病之後，逐漸得到認識並快速發展的全新領域，如迷走神經刺激術，雙側海馬電刺激術及皮層電刺激術，丘腦前核電刺激術。神經調控技術治療癲癇具有微創，治療可逆及副作用小的優勢，是目前癲癇治療的新方向，新熱點。

護理

1.保護舌頭：將一塊包有紗布的壓舌板放在患者的上、下磨牙之間，以防陣攣期將舌頭咬破。壓舌板壓著舌頭可防止舌後墜堵塞呼吸道。

2.讓患者平臥床上，或就近躺在平整的地方。儘量防止突然摔倒造成的損傷。

3.癲癇大發作時呼吸道分泌物較多，易造成呼吸道阻塞或吸入性肺炎。自大發作開始，應將患者頭側向一方，以便分泌物自然流出。此外，應將患者衣領及扣子解開，保持呼吸道通暢。

4.陣攣期患者四肢肌肉收縮，易造成關節脫臼和四肢擦傷。這時可適當用力按壓四肢大關節處(如肩、肘、髖、膝)，限制其抽動幅度。但是不要用力過猛，強行按壓，否則會造成骨折或肌肉損傷。

5.將患者褲帶解開，取掉假牙。

6.癲癇大發作抽搐停止後，患者要過一段時間才能恢復正常，這段時間為幾分鐘、幾十分鐘或幾個小時不等，有些患者處於昏睡狀態，只須讓其舒適、安靜入睡即行。還有一些患者則處於朦朧狀態，會出現一些無意識、無目的的衝動、破壞、攻擊行為，甚至自傷、自殺、傷人、毀物等。此時應立即給患者肌注或靜脈注射魯米那或安定等鎮靜劑，還要對患者行為嚴格限制，以保證安全。

7.如果遇到下列情況，可將病人送住醫院。

（1）患者是第一次發作。

（2）發作時間持續超過5分鐘。

（3）一次大發作後接著出現第二次發作，兩次發作間歇患者的意識沒有恢復。

（4）在發作期患者受到外傷。

（5）你認為患者需要急救處理。