多形T細胞淋巴瘤是外周T細胞淋巴瘤中最常見的一種。由多種形態的瘤性轉化T細胞混合而成，皮膚多形T細胞淋巴瘤大都為繼發，但少數也可原發。初發體徵主要為皮膚結節或斑塊，亦可同時累及淋巴結，晚期可累及淋巴結、肝、脾、骨髓等，該病病程短，發展快，多在2年內死亡。
基本介紹
- 中醫病名：多形T細胞淋巴瘤
- 外文名：pleomorphic t cell lymphoma(ptcl)
- 常見發病部位：皮膚
- 常見病因：繼發，原發
- 常見症狀：發熱，全身不適
- 傳染性：無傳染性
- 所屬科室：五官科 - 皮膚科
- 拼音：duō xíng T xì bāo lín bā liú
- 疾病分類：皮膚性病科
疾病描述,症狀體徵,病理生理,診斷檢查,治療方案,相關出處,
疾病描述
這是一種由多種形態的病理轉化的T細胞組成的淋巴瘤。在我國外周T細胞淋巴瘤中，此型最常見。大多原發於淋巴結，皮膚多形T細胞淋巴瘤多為繼發，但也有原發於皮膚者。
症狀體徵
周鎮等統計江蘇省蘇州、無錫地區外周T細胞淋巴瘤200例中，本型有94例，其中21例為皮膚多形T細胞瘤(22.3%)。劉季和等分析南京地區47例皮膚淋巴瘤，其中17例為多形T細胞型(36.1%)。邱丙森等分析204例中，非MF、SS的皮膚T細胞淋巴瘤11例，其中9例為多型T細胞型。由此可見此型並不少見。本型多發於中青年，皮損先表現為淡紅乃至暗紫色結節或斑塊，可伴有發熱，全身不適，可同時或先有淋巴結受累，晚期可累及肝脾、淋巴結，或見睪丸、鼻咽部損害。部分患者血清中可檢測到HTLV-I抗體陽性。
預後：本病病程不一，瘤細胞表現為大、中型為主者預後差，往往1～2年內死亡，小細胞型者可通過治療緩解或反覆，可存活3年以上。如皮疹僅限於皮膚，瘤細胞CD30陽性者，預後較好。
病理生理
表皮內僅偶見少數瘤細胞進入，表皮下常無瘤細胞浸潤，瘤細胞常呈灶性或瀰漫浸潤整個真皮，尤其是真皮深部乃至皮下組織，瘤細胞可破壞毛囊、汗腺，並可浸潤血管壁。瘤細胞和胞核大小形態均不一致，胞質中等量，淡伊紅色乃至透明，胞核呈不規則摺疊、扭曲，可呈拳狀、蠶形，或類似麻花、楓葉、蛇頭，或呈分葉狀等。根據胞核直徑，瘤細胞可分為大、中、小3型：大細胞核直徑>9μm，中細胞核直徑為7～9μm，小細胞核直徑<7μm。中、小細胞的核膜薄，染色質呈細砂或粉塵狀，核仁不明顯；大細胞的核膜厚，染色質呈點狀，也可呈小塊狀，可見1～2個小核仁，常貼邊。此外，尚可見多核或奇形怪狀巨細胞，或混有少量透明圓形細胞(一般不超過1/3)。尚可見反應性嗜酸性粒細胞、巨噬細胞及少數漿細胞，伴有毛細血管增生，內皮細胞腫脹。瘤細胞的免疫表型呈多樣性，多為CD4陽性，也可為CD8陽性或CD4、CD8均陰性，少數病例CD30陽性。同時HLA—DR、IL-2與轉鐵蛋白等均呈陽性，表明瘤細胞處於活化狀態。
診斷檢查
本型淋巴瘤臨床表現為結節、斑塊，伴有全身症狀，常需作骨髓、皮膚病理及免疫組化檢查方能確診。特別要與下列淋巴瘤鑑別：
(一)多葉T細胞型淋巴瘤 主要瘤細胞呈分葉狀，故Sterry等建議將其歸屬於多形T細胞淋巴瘤。
(二)MF可見腦回狀核瘤細胞，但與本型淋巴瘤有很多相似之處，但有親表皮性及Pautrier微膿腫形成，同時皮損有三期變化。
(三)逆轉錄病毒相關成人T細胞淋巴瘤/白血病 本病瘤細胞呈多形性，一般較大，患者不但血清中HTLV-I抗體陽性，而且瘤組織HTLV-I原病毒DNA陽性。
治療方案
本型淋巴瘤，特別是瘤細胞為大、中型者需要及時全身聯合化療及支持療法。
相關出處
皮膚病學
