外陰惡性神經鞘瘤是來源於施萬細胞、神經細胞或神經元細胞的高度惡性腫瘤，易局部復發和遠處轉移。發生於外陰極少見，常見於四肢。
基本介紹
- 英文名稱：malignant schwannoma of vulva
- 就診科室：腫瘤科
- 常見發病部位：大多發生於大陰唇，亦有見於小陰唇、陰阜、陰蒂和肛周
- 常見症狀：逐漸生長的塊狀物，快速生長常伴有疼痛，不能行走
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
有學者認為外陰惡性神經鞘瘤的發病與17號染色體的雜合性缺失有關。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失，ras基因活性增加導致該病發生。胎兒如在宮內暴露在較高濃度的神經生長因子，會使病程惡化。另外，β-雌二醇會促使該病發展。
臨床表現
外陰惡性神經鞘瘤表現為逐漸生長的塊狀物，快速生長常伴有疼痛，不能行走。腫塊硬且有觸痛，大小2.5～12cm。大多發生於大陰唇，亦有見於小陰唇、陰阜、陰蒂和肛周。位於大陰唇者常有衣物刺激痛，位於小陰唇的有性交痛，而位於肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困難、食慾減退和體重下降。
檢查
病理學檢查。
診斷
依據組織病理學檢查和臨床表現可做出診斷。
治療
1.手術
早期患者手術為首選，根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除髒術(盆腔廓清術)。如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能，可行淋巴結取樣活檢，常規淋巴結切除並不推崇，因為該瘤大多為血行傳播。
2.放療
放療的作用尚不確切，尤其對於合併有神經纖維瘤病的患者需慎用，因為會增加繼發腫瘤的可能。
3.化療
對於不能手術切除或不能徹底切除獲根治者，可給以化療。化療對轉移病灶的效果優於局部復發病灶，常用的化療方案有VAC（長春新鹼、放線菌素D和環磷醯胺）、多柔比星（阿黴素）和異環磷醯胺。但有學者認為單用多柔比星（阿黴素）和多柔比星（阿黴素）與其他藥物聯合套用後的總生存率和疾病緩解生存率並無差異。
