基本介紹
- 英文名稱：Sezary syndrome
- 就診科室：皮膚科
- 多發群體：40～60歲男性
- 常見病因：可能與病毒感染、環境因素、職業、遺傳及長期的基礎皮膚病變有關
- 常見症狀：伴有劇烈瘙癢的泛發性紅皮病，常伴有水腫及大量脫屑
病因,臨床表現,診斷,治療,預後,
病因
本病的確切病因尚不明，研究提示可能與病毒感染、環境因素、職業、遺傳及長期的基礎皮膚病變有關。
臨床表現
本病好發於40～60歲男性，臨床特點為伴有劇烈瘙癢的泛發性紅皮病，常伴有水腫及大量脫屑，病期稍長者則皮膚浸潤肥厚，由於劇烈瘙癢，常伴有色素沉著，而腋窩、腹股溝等褶皺處並不受累。尚可見淺表淋巴結增大、掌跖角化過度、脫髮和甲營養不良。在紅皮病發生以前，有些患者表現為非特異性濕疹樣紅斑、脫屑，以後皮疹逐漸蔓延全身。
患者白細胞計數增多，通常為（10～30）×109/L。外周血出現異常單一核細胞，即Sézary細胞。
診斷
確診需要臨床結合病理，特別是在外周血內能找到較多的Sézary細胞（一般應在10%以上），對診斷有一定意義。
治療
目前尚無滿意的治療方案。早期一般採用對症治療，晚期患者考慮化療。
1.局部治療
外用糖皮質激素、氮芥、卡莫司汀、維A酸，可採用光療、淺表放射治療及電子束照射治療。瘙癢是本病病人的最大痛苦，如一般方法不能控制時，電子束照射可以減輕瘙癢，全身每次照射3～4Gy，持續6周至6個月，總量達12～18Gy。
2.系統治療
常用的包括光置換療法、干擾素、單克隆抗體等免疫調節治療，也可採用化療、維A酸及組蛋白去乙醯化酶抑制劑等。化療以苯丁酸氮芥聯合糖皮質激素治療療效較佳。對頑固患者可採用甲氨蝶呤聯合干擾素聯合治療6～12個月。新合成的維A酸倍扎羅汀可單獨或與其他方法如干擾素聯合治療。還可試用HDAC抑制劑、地尼白介素、單克隆抗體等。
3.骨髓移植及幹細胞移植
有望獲得治癒，尤適用於頑固難治者。但所需費用昂貴，且併發症及高致死率限制其套用。
預後
本病預後一般較差，5年生存率為10%～15%，內臟受累的患者預後更差。死亡原因可以是疾病本身或繼發感染。
