Gardner綜合徵的臨床表現可見齒髮育異常如多齒、牙瘤，埋藏齒。Gardner綜合徵又稱為魏納-加德娜綜合徵、家族性多發性結腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合徵、家族性結腸息肉症系染色體顯性遺傳疾病，為單一基因的多方面表現。1905年由Gardner報導結腸息肉病並家族性骨瘤軟組織瘤和結腸癌者機會較多，其後於1958年Smith提出結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯征為Gardner綜合徵本徵發病機理未明，結腸息肉均為腺瘤性息肉，癌變率達50%骨瘤均為良性。男女均可罹患，有家族史。
基本介紹
- 患病部位：頭部
- 相關疾病：Gardner綜合徵
- 相關症狀：腹瀉 結腸息肉 埋藏齒 囊腫 三聯征
- 所屬科室：五官科 口腔科
- 相關檢查：牙髓電活力測定
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
病因不明，尚未發現有遺傳因素，有人認為可能與小腸缺乏遲髮型免疫反應有關。病理上胃腸道有明顯的黏膜炎性反應，以胃和小腸最為明顯。息肉十二指腸最多見。迴腸末端也較多，息肉直徑可由數毫米到3厘米不等，差異較大。多數學者認為所見息肉屬青年型錯構瘤樣息肉，胃黏膜病變類似Menetriey。
檢查
內窺鏡及X線檢查可確定消化道息肉及骨瘤。並有結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯征即可確診。
1.結腸多發性息肉;主要症狀有腹瀉、粘液便或血便，胃、十二指腸等消化道其它部位息肉並發率較高。
2.軟組織瘤：好發於面部、軀幹或四肢，多為皮脂腺囊腫、纖維瘤表皮囊腫，脂肪瘤等。
3.骨瘤：好發於頜骨、顎骨、蝶骨等扁平骨，尚可見齒髮育異常，如多齒、牙瘤，埋藏齒。
鑑別診斷
本病應與遺傳性胃腸道息肉病伴黏膜皮膚色素沉著征(Peutz-Jegher綜合徵)、遺傳性結腸息肉綜合徵(Canada綜合徵)、Turcot綜合徵、Gardner綜合徵等胃腸道息肉病相鑑別，這些疾病均不伴有外胚層異常改變，有助於鑑別。內窺鏡及X線檢查可確定消化道息肉及骨瘤。並有結腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯征即可確診。
1.結腸多發性息肉;主要症狀有腹瀉、粘液便或血便，胃、十二指腸等消化道其它部位息肉並發率較高。
2.軟組織瘤：好發於面部、軀幹或四肢，多為皮脂腺囊腫、纖維瘤表皮囊腫，脂肪瘤等。
3.骨瘤：好發於頜骨、顎骨、蝶骨等扁平骨，尚可見齒髮育異常，如多齒、牙瘤，埋藏齒。
緩解方法
本病系染色體顯性遺傳疾病，有家族史，難於預防，產前遺傳病篩查，優生優育是本病的預防措施。對大腸病變的治療同家族性大腸息肉病，以手術為主。
Moertel等人提倡，對多發性息肉病應做全直腸、結腸切除術，因為其直腸癌的發病率可高達5%～59%。而聖馬克醫院的Bussy統計資料卻認為，患者在做迴腸直腸吻合術後，形成直腸癌的累積性危險僅為3.6%。許多外科醫師發現，做永久性迴腸造口術的癌變發病率超過3.6%。
