一種罕見的結締組織的先天性疾病。又稱皮膚彈性過度症。因丹麥皮膚病學家E.埃勒斯於1901年及法國皮膚病學家H.A.當洛於1908年提出報告，故以二人姓氏命名。其特徵為皮膚與血管脆性增加，易擦傷和形成萎縮性疤痕；皮膚彈性過度，皮膚可牽拉很長，超過正常數倍，放鬆後迅速恢復原狀；關節活動過度；骨骼、眼和內臟也有病變。偶爾可因內臟畸形所致的併發症而死亡。
基本介紹
- 中文名：埃勒斯－當洛二氏綜合徵
- 性質：一種罕見的結締組織的先天性疾病
- 又稱：皮膚彈性過度症
- 特徵：易擦傷和形成萎縮性疤痕
疾病闡述,注意事項,相關病例,
疾病闡述
本病是遺傳性疾病，其遺傳方式有常染色體顯性、常染色體隱性和性聯遺傳。常有家族史。發病機理為膠原纖維代謝發生障礙。除因外傷而有繼發性改變的皮膚區外，多數患者的皮膚厚度、膠原纖維和彈力纖維均無異常。只有個別患者，膠原纖維細而不連結成束，其皮膚也變薄，彈力纖維相對增多。小動脈外膜有缺陷，又缺少周圍結締組織的支持，故血管易受損傷。幼時即有症狀，患者生長發育遲緩，有時於較大年齡時才發病。皮膚柔軟而彈性大，可拉得很長，能超過正常限度的數倍，放鬆後迅速恢復原位。頸、肘及腹部的皮膚松垂呈皺摺狀。皮膚脆弱易碎，易出現瘀斑、血腫，後者可機化為小的結節，繼之鈣化。皮下脂肪小葉易使較弱部分的皮膚隆起呈假腫瘤狀。創傷不易癒合，疤痕薄、光亮，常伴有毛細血管擴張。骨關節鬆弛，伸展過度，常出現關節積血和脫位。膝可反屈，脊柱後側凸。其他還有眼距加寬、近視、垂耳、扁平足等表現。常並發先天性內臟畸形，如心、肺畸形及胃腸憩室。根據臨床、遺傳和生化缺陷的不同，本病分為11種類型。
典型病例診斷一般不難，但須與皮膚鬆弛症進行鑑別。皮膚鬆弛症表現為皮膚鬆弛多皺，但彈性不增加，也沒有關節伸展過度。
注意事項
本病無特殊療法，應注意預防外傷。外科手術應慎重操作，傷口易裂開，不易縫合
相關病例
一名叫泰倫·伊森(Taryn Eason)的女子，患有埃勒斯-當洛二氏綜合徵，其手指關節幾乎能夠任意彎折，可以將手指反折貼緊手背。在視頻中她展示了自己的“技巧”，她表示，自己患有埃勒斯-當洛二氏綜合徵，導致關節活動性過強。在視頻中，泰倫稱，在展示這些動作的時候，她並不會覺得疼痛。
不少網友都對泰倫的靈活性印象深刻，但也有一些人向她發出了警告。有人表示，即使現在不疼，泰倫所做的事情也在對她的關節造成無法彌補的損害，他自己年輕的時候也這么做，但現在他45歲了，“每時每刻都在疼痛”。
埃勒斯-當洛二氏綜合徵是一種結締組織的先天性疾病。這種疾病有著不同的表現形式，包括關節活動過度、皮膚彈性過度、皮膚組織脆弱等等。
