四疊體中心綜合徵

【概述】

四疊體中心綜合徵，又稱諾特納格爾綜合徵(Nothnagel syndrome)。1897年Nothnagel首先報導。

【發病機理】

由於松果體區腫瘤或血管性病變累及小腦蚓部和中腦四疊體。

【臨床表現】

卒中樣起病或緩慢進行性起病。主要症狀及體徵：病灶側動眼神經麻痹，瞳孔括約肌麻痹，向上凝視麻痹，向上垂直性眼球震顫(四疊體受累)，聽覺異常，對側肢體震顫或舞蹈徐動樣動作或小腦性共濟失調。影響大腦腳時，可出現對側偏癱。

腦幹小腦MRI檢查可發現中腦導水管周圍、四疊體、小腦蚓部腫瘤或血管性病變。

【診斷】

典型臨床表現結合MRI所見可診斷。

【鑑別診斷】

須與其他四疊體區病變鑑別。主要與紅核綜合徵、下紅核綜合徵、韋伯氏綜合徵等鑑別。