嗜鉻細胞瘤又稱兒茶酚胺分泌瘤，是起源於腎上腺髓質或腎上腺以外的交感神經及副交感神經的副神經節上的嗜鉻細胞的異常增生，導致持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起陣發性或持續性高血壓和代謝紊亂症候群。患者的臨床表現多種多樣，主要症狀為高血壓及代謝紊亂，病程長者可有左心室肥大、冠狀動脈硬化、心力衰竭、腎小動脈硬化、腦出血、血栓形成等，或因高血壓的突然發作而危及生命，故嗜鉻細胞瘤的早期診斷非常重要，確診後手術切除腫瘤大多數可治癒。
基本介紹
- 中文名：嗜鉻細胞瘤實驗診斷
- 檢查：激發試驗、抑制試驗等
實驗室檢查,
實驗室檢查
1.激素和代謝產物測定
（1）24小時尿兒茶酚胺測定：包含腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺，正常人尿兒茶酚胺排泄量呈晝夜周期性變化，白晝的排泄量高於夜間，並在活動時排量增多。24小時尿內兒茶酚胺含量升高2倍以上即有意義。症狀發作時應收集3小時尿送檢。
（2）血兒茶酚胺濃度測定：測定血漿兒茶酚胺濃度主要有放射酶法、高效液相電化學檢測分析法和酶免疫分析法。血漿兒茶酚胺在持續性及陣發性發作時明顯高於正常，非發作時只輕度升高。在高血壓發作時測定有重要意義。
（3）24小時尿香草扁桃酸（VMA）與尿高香草酸（HVA）排量測定：VMA正常值<7mg/d，持續性高血壓患者尿兒茶酚胺及VMA明顯升高，可在正常2倍以上。陣發性者平時增高不明顯，發作時明顯高於正常。HVA正常值<7mg/d，同時測定尿兒茶酚胺及其代謝產物的水平可增加診斷的準確性，並可判斷腫瘤分泌兒茶酚胺的轉化率。
（4）尿MN（3-甲氧基腎上腺素）及NMN（3-甲氧基去甲腎上腺素）排量測定：正常人尿MN+NMN排量<1.3mg/d，其中MN<0.4mg/d，NMN<0.9mg/d。大多數患者的尿MN+NMN排量高於正常值2~3倍，此排量的多少可反映嗜鉻細胞瘤分泌兒茶酚胺的功能活性。
2.激發試驗
（1）冷加壓試驗：試驗前停鎮靜劑至少48小時，停降壓藥1周，試驗日患者安靜臥床30分鐘。正常人浸冰水後，血壓較對照值升高1.6/1.5kPa（12/11mmHg），高反應者血壓升高4.0/3.3kPa（30/25mmHg），高血壓患者反應更大，不宜做此實驗。
（2）胰高糖素試驗：注藥後3分鐘內，血漿兒茶酚胺濃度若增加3倍以上，或去甲腎上腺素（NE）>11.8nmol/L（2000pg/mL），血壓較冷壓試驗最高值增高2.7/2.0kPa（20/15mmHg）以上時為陽性反應，可診斷嗜鉻細胞瘤。
3.抑制試驗
（1）酚妥拉明試驗：酚妥拉明可阻斷兒茶酚胺在組織中的作用，可用來鑑別高血壓症群是否因嗜鉻細胞瘤分泌過多兒茶酚胺所致。當患者血壓≥22.7/14.7kPa（170/110mmHg）時，可做此試驗。若注射酚妥拉明後2～3分鐘內，血壓較用藥前降低4.7/3.3kPa（35/25mmHg）且持續3～5分鐘或更長時間，則為陽性反應，高度提示診斷為嗜鉻細胞瘤，其陽性率約為80%，若能同時測定血或尿中的兒茶酚胺水平，則能明確診斷。
（2）可樂定試驗：可樂定可抑制神經源性所致的兒茶酚胺釋放增多。此試驗安全，僅適用於基礎血漿兒茶酚胺水平異常升高的患者。服藥後大多數高血壓患者的血壓可下降，而正常人及原發性高血壓患者的血漿兒茶酚胺水平可被抑制到正常範圍或抑制至少50%，大多數嗜鉻細胞瘤患者血漿兒茶酚胺水平卻不被抑制。
（1）24小時尿兒茶酚胺測定：包含腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺，正常人尿兒茶酚胺排泄量呈晝夜周期性變化，白晝的排泄量高於夜間，並在活動時排量增多。24小時尿內兒茶酚胺含量升高2倍以上即有意義。症狀發作時應收集3小時尿送檢。
（2）血兒茶酚胺濃度測定：測定血漿兒茶酚胺濃度主要有放射酶法、高效液相電化學檢測分析法和酶免疫分析法。血漿兒茶酚胺在持續性及陣發性發作時明顯高於正常，非發作時只輕度升高。在高血壓發作時測定有重要意義。
（3）24小時尿香草扁桃酸（VMA）與尿高香草酸（HVA）排量測定：VMA正常值<7mg/d，持續性高血壓患者尿兒茶酚胺及VMA明顯升高，可在正常2倍以上。陣發性者平時增高不明顯，發作時明顯高於正常。HVA正常值<7mg/d，同時測定尿兒茶酚胺及其代謝產物的水平可增加診斷的準確性，並可判斷腫瘤分泌兒茶酚胺的轉化率。
（4）尿MN（3-甲氧基腎上腺素）及NMN（3-甲氧基去甲腎上腺素）排量測定：正常人尿MN+NMN排量<1.3mg/d，其中MN<0.4mg/d，NMN<0.9mg/d。大多數患者的尿MN+NMN排量高於正常值2~3倍，此排量的多少可反映嗜鉻細胞瘤分泌兒茶酚胺的功能活性。
2.激發試驗
（1）冷加壓試驗：試驗前停鎮靜劑至少48小時，停降壓藥1周，試驗日患者安靜臥床30分鐘。正常人浸冰水後，血壓較對照值升高1.6/1.5kPa（12/11mmHg），高反應者血壓升高4.0/3.3kPa（30/25mmHg），高血壓患者反應更大，不宜做此實驗。
（2）胰高糖素試驗：注藥後3分鐘內，血漿兒茶酚胺濃度若增加3倍以上，或去甲腎上腺素（NE）>11.8nmol/L（2000pg/mL），血壓較冷壓試驗最高值增高2.7/2.0kPa（20/15mmHg）以上時為陽性反應，可診斷嗜鉻細胞瘤。
3.抑制試驗
（1）酚妥拉明試驗：酚妥拉明可阻斷兒茶酚胺在組織中的作用，可用來鑑別高血壓症群是否因嗜鉻細胞瘤分泌過多兒茶酚胺所致。當患者血壓≥22.7/14.7kPa（170/110mmHg）時，可做此試驗。若注射酚妥拉明後2～3分鐘內，血壓較用藥前降低4.7/3.3kPa（35/25mmHg）且持續3～5分鐘或更長時間，則為陽性反應，高度提示診斷為嗜鉻細胞瘤，其陽性率約為80%，若能同時測定血或尿中的兒茶酚胺水平，則能明確診斷。
（2）可樂定試驗：可樂定可抑制神經源性所致的兒茶酚胺釋放增多。此試驗安全，僅適用於基礎血漿兒茶酚胺水平異常升高的患者。服藥後大多數高血壓患者的血壓可下降，而正常人及原發性高血壓患者的血漿兒茶酚胺水平可被抑制到正常範圍或抑制至少50%，大多數嗜鉻細胞瘤患者血漿兒茶酚胺水平卻不被抑制。
