嗜伊紅細胞肉芽腫是以骨骼損害為主，或局限於骨的一種組織細胞增生症。
基本介紹
- 中文名：嗜伊紅細胞肉芽腫
- 類別：疾病
- 損害：以骨骼損害為主
- 發病原因：暫時不明
病理病因,臨床表現及診斷,鑑別診斷,治療及預防,
病理病因
為以嗜伊紅細胞為主的肉芽腫性疾患。發生於軟組織時可見組織細胞及嗜伊紅細胞在上皮下結締組織內聚集，可彌散性浸潤或呈灶性浸潤，有時還可以見到網織細胞、淋巴細胞、漿細胞以及少量的中性多形核白細胞散在其中；如表面上皮破壞，則可見炎症細胞及嗜伊紅細胞向表面移出。骨的病變多為囊性易出血的肉芽腫組織，其中可見大量增生的組織細胞及嗜伊紅細胞，有時可見散在的各種炎症細胞。結締組織內可見增生擴張，充血的毛細血管，有時還可見壞死灶及異物巨細胞型多核巨細胞。病變後期嗜伊紅細胞逐漸減少，可見有少量吞噬脂質的泡沫細胞及淋巴細胞，纖維組織增生，可纖維化，周圍可見新生的骨小梁組織。
臨床表現及診斷
本症與黃色瘤及嬰兒期類脂質細胞病三者均屬網狀內皮細胞增殖症，發病原因不明。多發於兒童及青少年，但也可見於其他年齡。據張萬林等統計55例組織細胞病中嗜伊紅細胞肉芽腫24例占44%年齡2～12歲，男性多於女性，約為3：1。Sbarboro統計的46例中74%在20歲以下。顱骨、下頜骨、肋骨是最常受侵犯的部位，不少為單骨病灶，即僅見於一骨，但也可以單骨多灶，甚至多骨多灶。個別病例可累及肺組織，張萬林等報告中，無一例有肺部病變。全身症狀很少，多發性者可有低熱、食慾差、體重減輕等。一般為良性過程，可自愈或經刮治，X線照射後痊癒。口腔表征：嗜伊紅細胞肉芽腫可單發於口腔，最常侵犯牙齦、牙槽突和下頜骨。牙齒鬆動或拔牙創不愈；齦鬆軟腫脹，表現凹凸不平，齦緣壞死，腐臭，易出血。病變區牙齒鬆動移位，脫落。發生於頜骨者有局部腫脹或形成腫塊，輕度疼痛及壓痛。發生於顱骨時常有頭痛，局部出現軟組織腫塊X線表現下頜比上頜多見，頜骨罹患時，病變肉芽組織常位於牙根端區或自牙齦乳頭處發展。隨病灶擴大，牙槽突或牙槽窩破壞，發育各個階段的牙齒懸浮於病灶中，以後脫落，是本症頗具特徵的表現。故有多數乳牙及恆牙缺失在成人患者，病灶常位於根端的一側，似牙周病變的廣泛破壞，病變可在根端下發展，包括數個牙齒，治療後牙槽骨可以修復。頜骨破壞可表現為囊腔狀，頜骨膨大，骨皮質變薄或缺損，發生病理性骨折，伴有軟組織腫脹；亦有的似惡性腫瘤的破壞。
鑑別診斷
牙齦淋巴肉瘤
治療及預防
局限病變可用局部刮治或低劑量放射治療，套用局部刮治，因其復發率甚低。放射治療在兒童應避免套用，以免影響兒童牙齒及頜骨的發育，致以後畸形。
