異位腎的產生是在胎兒第4~8周腎上升過程中,由於輸尿管芽生長障礙、血供異常或Wolff管生長過速等因素,致使腎上升停頓、過速或誤升向對側,從而導致腎異位或旋轉不良。腎異位應與腎下垂相鑑別,後者是指腎起初位於正常的位置而且有正常的血液供應,但由於某種原因發生向下的移動,而異位腎從開始就不在正常的位置。異位腎常見於骨盆、髂窩、腹部、胸腔或雙腎交叉異位。單純腎移位無症狀者不必治療,有合併症者應對症治療,有重度積水或積膿等嚴重併發症時,對側腎臟正常可行病腎切除術。
疾病名稱,英文名稱,別名,分類,ICD號,流行病學,病因,發病機制,臨床表現,併發症,輔助檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,
疾病名稱
單純腎移位
英文名稱
simple renal ectopia
別名
單純腎異位;異位腎
分類
泌尿外科 > 泌尿生殖系先天性畸形 > 泌尿系先天性畸形 > 腎畸形
ICD號
Q63.2
流行病學
腎異位早在16世紀就被解剖學家所發現,但直到19世紀才引起臨床醫生的重視。屍檢中的檢出率在1/1200~1/500。隨著臨床醫生的重視,在醫院內病人的檢出率也逐漸與屍檢率相一致。在屍檢中性別上的差異並不顯著,但在臨床上女性患者卻較多。主要原因在於女性病人較男性有更高的尿道感染率,從而容易在影像學檢查中發現異常。一般左側較右側發生率較高,盆腔異位的發生率在1/3000~1/2100。
病因
正常情況下胎兒第8周末兩腎已達第2腰椎水平。異位腎的產生是在胎兒第4~8周腎上升過程中,由於輸尿管芽生長障礙、血供異常或Wolff管生長過速等因素,致使腎上升停頓、過速或誤升向對側,從而導致腎異位或旋轉不良。
發病機制
異位腎有別於腎下垂,後者最初在正常位置,有正常的血管和輸尿管。異位腎通常較小,約60%位於盆腔,輸尿管較短,供應血管來自主動脈下段和盆腔血管幹支且多分支。如在胚胎第8周腎繼續上升,部分腎或全部腎穿過橫膈進入後縱隔,即形成胸內腎,約占5%,其輸尿管被拉長,但血液供應正常,亦無腎旋轉不良。交叉異位腎可分為融合型與非融合型,輸尿管多從正常路徑進入膀胱,在三角區正常開口。
臨床表現
盆腔腎可於下腹部觸及腫物,因腎位置低,可合併膀胱輸尿管反流或腎盂輸尿管連線部梗阻,易並發腎積水、感染和結石形成,表現為腎區脹痛、血尿和膿尿等症狀。或由於壓迫血管,神經、附近臟器而產生下腹痛、胃腸道症狀以及膀胱刺激症狀。
併發症
常伴腎旋轉不良(腎盂朝向前方)及其他畸形如尿道下裂、隱睪、陰道不發育、心血管畸形、胃腸道及骨畸形等。
輔助檢查
隨著放射影像學、超聲、放射性核素掃描等尿路顯像技術的套用,無症狀的異位腎的診斷得到逐步提高。分泌性尿路造影或腎臟超聲檢查很容易確定診斷。此外,放射性核素掃描、逆行造影、CT常能為診斷提供有用的信息。單純的膀胱鏡檢查不足以診斷腎臟異位,除非其輸尿管口也發生異常從而提示上尿路的病變。血管造影檢查在了解腎血流狀況確定手術方案上有一定幫助,尤其是對單側異位腎。
診斷
大多的腎異位在臨床上沒有典型的症狀,主要是由於患側的梗阻性結石才引起注意。異位腎很少有受鄰近的臟器擠壓而引起症狀的。也有因尿路感染或可觸及的腹部腫塊而被發現。偶爾有因腎異位伴隨輸尿管異位而發生尿失禁的報導。結腸的移位通常可為盆腔或腰側異位腎的診斷提供依據。
鑑別診斷
盆腔腎可誤診為闌尾炎、回盲部腫瘤或結核、卵巢腫瘤等疾病。因此當臨床上遇到下腹部活動性腫塊,應想到異位腎的可能性。
治療
單純腎移位無症狀者不必治療,有合併症者應對症治療,有重度積水或積膿等嚴重併發症時,對側腎臟正常可行病腎切除術。
預後
除非發生尿路結石或腎積水,異位腎並不比正常腎臟具有更高的易感性。這主要是由於腎盂較靠前及腎臟旋轉不良或者是異位血管壓迫腎盂或上輸尿管等原因影響尿液的正常引流。除此之外低位的腎臟由於缺少肋骨保護容易受到外傷。有報導變異的血供可引起腎血管性高血壓。儘管有2例異位腎發生原發性腫瘤的報導,但尚無依據證實異位腎臟有較高的惡變率。目前還未有因異位腎直接導致死亡的報導。