單眼雙上轉肌麻痹

單眼雙上轉肌麻痹是指一眼的上直肌和下斜肌同時麻痹。臨床表現為患眼下斜視，多合併水平性斜視和上瞼下垂。此種上瞼下垂多為假性或混合性。單眼雙上轉肌麻痹臨床少見，人群患病率尚未見報導。發病年齡為6～46歲，性別無明顯差異，以右眼多見。

基本介紹

• 英文名稱：double  Elevator Paralysis of single eye
• 就診科室：眼科
• 常見發病部位：眼
• 常見病因：先天：在母體孕期支配眼肌的神經核及動眼神經受損；後天：因外傷、腦部炎症、腫瘤等致動眼神經麻痹
• 常見症狀：患眼下斜、合併外斜、上瞼下垂、弱視

病因

單眼雙上轉肌麻痹有先天性和後天性之分，真正病因尚不十分清楚。

有人認為可能為動眼神經麻痹在恢復過程中殘留的部分麻痹。就先天性而言，依據動眼神經解剖學，動眼神經核自上而下分別為提上瞼肌神經核、上直肌和下斜肌神經核其內下側有內直肌和下直肌核。在母體孕期可能受到某種因素的干擾，使上述神經核及動眼神經受到損害而出現動眼神經麻痹。後天性者則可因外傷、腦部炎症、腫瘤等因素導致動眼神經麻痹。

臨床表現

1.眼位

第一眼位時患眼呈下斜位下斜度數大，常合併外斜視，下斜度一般大於30△，外斜度多在20△以內。

2.眼球運動

患眼在第一眼位和雙眼同向運動時，上直肌與下斜肌的上轉運動均明顯受限。同視機檢查主要表現為左上和右上方位健眼高於患眼。牽拉試驗患眼的下直肌無機械性限制，主動收縮試驗患眼的上直肌和下斜肌收縮部分無力或完全無力。

3.上瞼下垂

患眼常伴有真性、假性或混合性上瞼下垂。遮蓋健眼用患眼注視時該眼上瞼下垂消失，此時健眼瞼裂大於患眼，即為假性上瞼下垂；若患眼注視時該眼瞼下垂好轉，仍未達正常瞼裂高度且小於健眼者則為混合性上瞼下垂；若患眼瞼下垂仍無改善則為真性上瞼下垂。

4.視力

由於患眼下斜且合併外斜和上瞼下垂，健眼多為注視眼，故常發生弱視，約有半數病例伴有患眼弱視。

5.Bell現象

雙眼Bell現象不對稱，患眼往往較差或消失。

6.下瞼變化

由於下直肌的牽制，通過筋膜韌帶傳至下瞼，患眼常表現為向下注視時下瞼緣皮膚出現皺褶或加深或下瞼退縮。

診斷

單眼雙上轉肌麻痹在臨床上較少見，依據其臨床特徵和必要的檢查，如同視機、牽拉試驗等診斷並不困難。

鑑別診斷

1.單獨上直肌麻痹

表現為患眼注視時健眼上斜，健眼注視時患眼下斜。眼球運動可見患眼向外上方轉動不足，可繼發對側眼配偶肌（下斜肌）或同側眼的直接拮抗肌（下直肌）功能過強，內上方轉動不受限。同視機檢查僅見患眼外上方位明顯低於健眼。可合併上瞼下垂，但多為真性。

2.單獨下斜肌麻痹

表現為患眼眼位低，患眼向內上轉受限，上斜肌過強，Bielschowsky歪頭試驗陽性，即當頭向健側傾斜時患眼更下斜。外上轉正常，不伴有上瞼下垂。

3.下斜肌與下直肌粘連綜合徵

表現為患眼眼位低，患眼內上、外上及下轉時均受限。牽拉試驗下直肌有明顯抗力。不伴有上瞼下垂。

4.先天性上瞼下垂

先天性上瞼下垂按程度不同分為輕、中和重度。除重度可造成弱視外，一般先天性上瞼下垂如不合併斜視、高度屈光不正及屈光參差時很少發生弱視。再者先天性上瞼下垂的提上瞼肌肌力較弱，不會因改變注視眼而消失。

5.眶底骨折

伴有眼外肌及周圍組織嵌頓者，表現為垂直復視眼球上轉受限，牽拉試驗眼球上轉、下轉及旋轉均受限。眼眶CT掃描和X線平片可查出骨折部位、形態、範圍、有無眶內容脫出等。

併發症

可以合併內斜視、外斜視或假性上瞼下垂。

治療

手術應以減弱拮抗肌和（或）配偶肌矯正垂直斜度為主。健眼注視時則減弱患者的下直肌和上斜肌；如患眼為注視眼，按Hering法則健眼上斜明顯，可考慮減弱健眼的上直肌和下斜肌，這樣可照顧到正前方和下方注視野不出現復視。根據上述原則和垂直斜度採用手術設計。