單心房

單心房是一種罕見的先天性心臟病，系胚胎髮育期房間隔的第1隔和第2隔均未發育所致。房間隔的痕跡也不存在，而室間隔完整，故又稱為二室三腔心或單心房三腔心。單心房可單獨存在，但常合併左上腔靜脈和右位心，左位心或腹腔內臟轉位畸形，特別常見二尖瓣前葉裂缺，甚至存在房室管畸形。

基本介紹

• 就診科室：心內科，心外科
• 常見發病部位：心臟
• 常見病因：胎髮育期房間隔的第1隔和第2隔均未發育
• 常見症狀：哭吵時氣急、發紺
• 傳染性：無

病因

本病是一種先天性疾病，是由於單房心繫胚胎髮育期，房間隔的第1隔和第2隔均未發育而導致形成一個共同心房，故又稱二室三腔心或單心房三腔心。

臨床表現

1.症狀與體徵

症狀和體徵與巨大的房間隔缺損和房室管畸形相似。常見哭吵時氣急、發紺。早期出現心力衰竭，逐漸出現發紺和杵狀指、趾，在肺動脈瓣區有噴射性雜音，第2音亢進固定性分裂，心尖區有二尖瓣關閉不全的收縮期雜音。

2.病理改變

來自腔靜脈和肺靜脈的動、靜脈血在單心房內相互混合，由於右心室充盈阻力小，大部分血液進入左心室，肺靜脈回至心房的血流，只有一部分經二尖瓣入左心室再入體循環，故臨床上可出現發紺。在心房兩側、心室、主動脈和肺動脈內的血氧飽和度幾乎一樣。單心房合併腔靜脈異位引流較為常見，如左上腔靜脈引流入冠狀靜脈竇或共同心房的左側，其次為下腔靜脈經奇靜脈或半奇靜脈引流和肝靜脈直接進入共同心房的右側，形成心房內的混合血。

檢查

1.體檢

與一般房間隔缺損類似。由於分流量大，心房水平有雙向分流，當肺高壓嚴重時，可出現發紺，聽診與巨大房間隔缺損相似。

2.X線胸片檢查

顯示雙心室肥大，肺血增多。

3.心電圖檢查

與房室管畸形表現類似，電軸左傾，逆鐘向轉位，P波額面電軸－60°。

4.超聲心動圖檢查

左，右心房之間，房間隔回聲反射消失，四腔切面象上正常情況下，由房間隔，室間隔，二尖瓣，三尖瓣形成的十字形回聲反射改變為T字形回聲反射。

5.右心導管檢查

因體、肺靜脈血在心房內完全混合，因此各心腔及大血管內血氧含量相同，左、右心房間無壓力階差，肺血流增加，肺動脈壓力增高。

6.選擇性心房造影

可顯示單心房，左心室造影可顯示二尖瓣反流。

診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

治療

一旦診斷成立，應及早在體外循環下手術，套用聚四氟乙烯補片、滌綸補片或自體心包片做人造房間隔分隔術。縫合內側緣時，注意勿損傷傳導系統。並應特別注意合併畸形的矯治。

預後

由於其常與其他心內畸形並存，且易致肺動脈高壓及肺血管梗阻性病變，因而預後差，自然病史與房室管畸形類似。