哈塞耳氏小體

當胸腺發育不全，又稱迪喬治氏綜合徵，咽囊綜合徵。1965年由迪喬治描述。由於胚胎早期(6～8周)、、咽囊衍化而來的上皮性胚基發育障礙，導致胸腺及鄰近的甲狀旁腺缺損或發育不全。

簡介

哈塞耳氏小體

胸腺完全缺如或僅遺留很小的纖維化組織，胸腺小葉皮、髓質分界消失，無哈塞爾氏小體。淋巴結、脾臟胸腺依賴區淋巴細胞極少或缺如。淋巴結非胸腺依賴區、骨髓中漿細胞數量明顯增加。臨床表現為：細胞免疫能力低下，對黴菌、病毒（風疹、水痘、巨細胞病毒等）易感染,由於抗感染能力低下,患兒發育遲緩，生活能力差，常患呼吸道感染、肺炎、腸炎、消化不良等。

哈塞耳氏小體

哈塞耳氏小體

根據典型臨床表現、實驗室檢查、胸部X射線檢查可以確診。組織學上應與繼發性胸腺萎縮相鑑別。後者無論胸腺萎縮到何種程度，鏡下仍可見到哈塞爾氏小體，病因去除後，胸腺改變常可逆.

治療方法

治療可行手術切除，若有包膜外侵犯，術後應加用放療。胸腺瘤對化療不敏感。惡性胸腺瘤多以局部浸潤為主，少有遠處轉移。其 5 年生存率 >50 %。
胸腺的其他腫瘤還有胸腺脂肪瘤、神經內分泌細胞瘤（其中 50 %產生 ACTH 樣物質）、惡性淋巴瘤、精原細胞瘤、畸胎瘤、卵黃囊瘤等。