右室雙腔心

右室雙腔心以往又稱右室異常肌束、分隔右心室成三室心,是由於胚胎髮育時期原始心球併入右室的過程中發生缺陷。或由於小梁間隔緣發出的某些隔一壁束特別突出、肥厚和從間隔上隆起,形成一條或多條異常肥厚的肌束,起自三尖瓣環附近的室上嵴,斜行向下跨越體部心室腔,分別止於右室前壁和前乳頭肌根部室間隔上,將右心室腔分為近側的高壓腔和遠側的低壓腔。病理解剖學上分為兩種類型:肌隔型和肌束型。絕大多數病例合併室間隔缺損,尚可合併肺動脈瓣狹窄,或主動脈瓣膜或瓣下狹窄等心臟畸形。

基本介紹

  • 中文名:右室雙腔心
  • 又稱:右室異常肌束
  • 兩種類型:肌隔型和肌束型
  • 取決於:心內阻塞程度
診斷,治療,

診斷

右室雙腔心的病理生理學改變和臨床表現取決於心內阻塞程度,並受合併心臟畸形的影響。重者可有紫紺和杵狀指、趾。胸部X線攝片和心電圖均缺乏特異性。二維超聲心動圖顯示右室漏斗部無狹窄,第三心室較大,而在漏斗腔下方的心室體部有異常肌束引起的狹窄。右心導管檢查可在肺動脈、漏斗腔和右室竇部三處測出不同的壓力曲線,右室遠、近側腔內壓力差超過1.3kPa(10mmHg)以上。嚴重者,右室近側腔內壓力可超過左心室壓。

治療

雙腔右心室當右室內壓力階差超過5.3kPa(40mmHg)或者合併其他需要手術的心內畸形時,均應進行手術治療。手術在全身麻醉和體外循環下進行,主動脈根部灌注心臟停跳液和心包腔內放置冰屑保護心肌。胸正中切口人路,開胸後進行心外和心內探查,直接穿刺測壓可在肺動脈、漏斗部和右室體部三處發現有不同的壓力曲線。切除右室異常肌束一般經右室切口,亦有主張經右心室和肺動脈切口者。切除時應邊剪邊看清解剖結構,逐步切除,注意避免損傷圓錐乳頭肌、前乳頭肌、三尖瓣腱索和主動脈瓣。切勿將異常肌束提得過高和切除過深,以避免剪穿室間隔和右室前壁。對合併畸形進行適當處理,避免漏診。

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