漿細胞肉瘤(plasma cell sarcoma)又稱骨髓瘤(myeloma)，為起源於髓腔網狀組織的惡性腫瘤，多發性者稱為“多發性骨髓瘤”或“骨髓瘤病”，單發者稱“漿細胞瘤”，發生於骨外軟組織時則稱為髓外漿細胞瘤(extramedullary plasmacytoma)。 腫瘤以廣泛性溶骨破壞伴頑固性貧血、高血鈣、腎功能紊亂和抗感染能力降低為特徵。
基本介紹
- 西醫學名：口腔頜面部漿細胞肉瘤
- 英文名稱：plasma cell sarcoma
- 其他名稱：骨髓瘤
- 所屬科室：五官科 - 口腔科
症狀體徵,用藥治療,飲食保健,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,
症狀體徵
單發性漿細胞瘤常見於成年人，平均發病年齡約55歲。男∶女約為3∶1。發生於骨的漿細胞瘤多見於椎體；髓外漿細胞瘤發生於頭頸部者，多位於扁桃體、上頜竇及腮腺區。初起症狀為局部疼痛；骨髓外漿細胞瘤可呈現軟組織腫塊，周界清晰。
多發性漿細胞肉瘤常發生於更大年紀的人，據國外資料，其中位發病年齡達70歲；極罕見發生在40歲以前。男∶女為2∶1。任何骨均可患漿細胞肉瘤，但常累及扁骨，如顱骨、盆骨、肋骨等；約30%可累及頜骨而首診於口腔科。劇烈的疼痛往往為首發症狀。以後出現腫塊。多發性漿細胞肉瘤可繼發骨髓性白血病，如血小板生成障礙可在皮膚及口腔黏膜出現紫癜；白細胞減少可導致感染和發熱；由於骨質溶解可出現高鈣血症。多發性漿細胞肉瘤的腫瘤性漿細胞，可持續分泌輕鏈蛋白(light chain proteins)，從而晚期病例可遭致腎衰竭；也可由於輕鏈蛋白的沉積而在軟組織，如口腔黏膜、眶周皮膚等處出現澱粉樣變(amyloid)損害而被稱為“骨髓病相關性全身性澱粉樣變”。
用藥治療
漿細胞肉瘤大多為多發性全身性疾病。故應以全身治療為主，即以化學治療為主的綜合治療。常用抗癌藥為環磷醯胺、長春新鹼、腎上腺皮質激素等。最好用2～3種藥聯合化療。單發性的漿細胞瘤可以手術徹底切除後輔以放療或化療。漿細胞肉瘤對放射線較敏感，如腫瘤僅局限在1～2處時，放射治療也可作為首選方法。
單發性漿細胞瘤預後較好，約1/3的病例在長達10年後仍可無多發性骨髓瘤的徵象。多發性漿細胞肉瘤預後差，的報導認為其5年生存率僅為25%左右。
飲食保健
宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。
忌菸酒忌辛辣。忌油膩忌菸酒。忌吃生冷食物。
預防護理
本病無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。
病理病因
漿細胞肉瘤的致病因素不明。多發性漿細胞肉瘤可來自單發性漿細胞瘤的基礎上。換句話說，單發性漿細胞瘤常常是多發性漿細胞肉瘤的早期病變。
疾病診斷
漿細胞肉瘤的骨質破壞不典型時，須與骨源性肉瘤相鑑別。其主要鑑別點是骨源性肉瘤多為局灶性，很罕見為多發性骨質破壞。
檢查方法
實驗室檢查：
肉眼可見髓腔被膠凍狀紫紅色或暗棕色瘤結節充塞。松質骨破壞後可形成囊腔。骨皮質變薄，也可發生廣泛的溶骨性破壞，腫瘤組織可伸延至周圍軟組織。
腫瘤組織內細胞很豐富，但細胞間無支持性間質或很少。瘤細胞大小和形狀比較一致。形成類似漿細胞，呈圓形或橢圓形，核偏於一側，中含核仁樣小體，核染色質顆粒主要集中在核的邊緣。細胞質豐富，核周圍的細胞質常淡染。有時可見雙核細胞或一些呈異型性的細胞。漿細胞可產生免疫球蛋白，半數以上可產生IgG，其次為IgA，Bence-Jones蛋白和IgD。
化驗檢查多有進行性貧血、紅細胞減少、血漿球蛋白增加、白蛋白與球蛋白的比例倒置、血清鈣增高、總蛋白量增加。多發性病員尿中可查出稱為Bence-Jones的輕鏈蛋白。骨髓穿刺塗片發現腫瘤性漿細胞可證實診斷。
其他輔助檢查：
X線檢查可見受累骨中多個大小不等的圓形溶骨性鑿孔狀(punched-out)缺損，邊緣清晰，周圍無骨膜反應，較大的缺損可穿破骨密質，或伴病理性骨折。
併發症
由於骨質的損害，晚期病例可出現病理性骨折，病員全身情況惡化，進行性貧血，直至死亡。
預後
單發性漿細胞瘤的惡性程度低，預後較好，約1/3的病例在長達10年後仍可無多發性骨髓瘤的徵象。其他病例經過長期觀察，可發展為多發性漿細胞肉瘤，且25%的病例可在2～3年之內出現彌散性病變。
多發性漿細胞肉瘤的預後很差。過去報導的5年生存率僅約10%；一些報導其5年生存率也不過25%。多數病例在出現第一症狀後的中位生存期為30～36個月。
