口腔小涎腺葉狀腺癌

口腔小涎腺葉狀腺癌（polymorphous low-grade denocarcinoma），是新近10年提出，好發於小涎腺的低度惡性腫瘤。預後較好，1991年WHO新分類中已列為一類獨立的腫瘤。

基本介紹

• 中醫病名：口腔小涎腺葉狀腺癌
• 英文名稱：polymorphous low-grade denocarcinoma

概述

1983年Freedman和Lumerman首次以多形性低度惡性腺癌（lobular carcinoma）描述一組腫瘤，因其組織病理類似於乳腺葉狀癌。同一年間隔的極短時期內，Batsakis等描述了似乎是屬同一類疾病的組織病理表現，稱之為終末導管腺癌（terminal duct carcinoma），意指此腫瘤發生自涎腺導管的終末導管部分。翌年，在上述文章發表後約6個月，Evans和Batsakis又以口腔小涎腺葉狀腺癌（polymorphous low-grade adenocarcinoma）分析報導了14例，並明確指出是涎腺中具獨特生物學行為的一組腫瘤。這一名稱雖然很長，但反映了這一腫瘤的某些重要方面。首先表明腫瘤光鏡下所見組織學表現的多樣性。其次通過隨訪研究，其生物學行為屬低度惡性。迄今所報導的病例都發生在口腔小涎腺。

1991年Wenig和Gnepp複習文獻報導的135例以及作者的75例共210例分析幾乎無例外的均發生於口腔小涎腺，非口腔部位僅見鼻腔和鼻咽，所占比例在2%以下。口腔中以齶部最常見（58.5%），依次為頰（14%）、唇（13%）、磨牙後區（3.5%）等。可以認為口腔小涎腺葉狀腺癌是小涎腺的惡性腫瘤。國內汪說之曾報導4例。

口腔小涎腺葉狀腺癌好發齶部、臨床表現多為齶部局部突起，黏膜完整腫塊，無觸痛。無自覺症狀。病者多無意中發現。病程長短不一，最短2周，最長可達30年，平均2.5年左右，治療後較長時間復發，可以轉移至區域淋巴結而無遠處轉移，死於腫瘤者極罕見。口腔小涎腺葉狀腺癌治療以手術為主，強調首次局部徹底根治切除，有足夠安全緣，以避免腫瘤復發。

疾病名稱

口腔小涎腺葉狀腺癌

英文名稱

polymorphous low-grade denocarcinoma

別名

多形性低度惡性腺癌；終末導管腺癌；terminal duct adenocarcinoma；lobular carcinoma；terminal duct carcinoma

分類

口腔科 > 口腔頜面外科學 > 唾液腺疾病 > 唾液腺腫瘤

ICD號

K11.8

流行病學

1984年以來，口腔小涎腺葉狀腺癌的病例報告日漸增多，Wenig和Gnepp複習文獻報導的135例及他們自己的75例總計210例分析，病人中位年齡是60歲（21～94歲），60～80歲占70%，可認為系老年人疾病。67%發生於女性。部位以齶部最多。

病因

口腔小涎腺葉狀腺癌病因不明。

發病機制

光鏡下口腔小涎腺葉狀腺癌的形態學特點是浸潤性生長、組織病理表現的多樣性和細胞學形態的一致性。腫瘤界限一般清楚，但無包膜，浸潤生長到周圍組織，包括上皮、周圍腺體及結締組織、骨骼等。組織病理在同一腫瘤中可以有不同表現，如實性細胞團、腺體或導管樣結構、篩孔狀、小梁狀或囊腔樣等。神經或血管周圍浸潤生長也常見。瘤細胞呈立方狀或柱狀，形態一致，核卵圓形或梭形，泡狀核或呈點刻狀，核仁小而不明顯，罕見有絲分裂相。細胞質含量不同，少量或中等量嗜酸性或兩染細胞質。腫瘤間質呈黏液樣或玻璃樣變，或為纖維血管間質所分開。有時可見小管內鈣化（沙瘤樣小體psammomalike bodies）。

呈乳頭狀生長的低度惡性乳頭狀腺癌（low-grade papillary adenocarcinoma），應該視其為口腔小涎腺葉狀腺癌的一種組織表現，還是應單獨列為一種類型是有爭議的。Batsakis等認為應看作是口腔小涎腺葉狀腺癌的一種組織結構表現，較之不具乳頭狀生長者更具有侵襲性行為。Batsakis等複習文獻報導的101例口腔小涎腺葉狀腺癌，其中乳頭狀結構生長顯著的有15例，其復發率、轉移率，均較無乳頭狀結構者為高：含乳頭狀結構者的復發率為46.6%，頸部淋巴結轉移率為40%；遠處轉移率6.6%，死於腫瘤者13.3%。而在無乳頭狀結構者的上述情況分別是：17.4%、6.9%、0%和1.2%。

口腔小涎腺葉狀腺癌的臨床表現

口腔小涎腺葉狀腺癌好發齶部、臨床表現多為齶部局部突起，黏膜完整腫塊，無觸痛。無自覺症狀。病者多無意中發現。病程長短不一，最短2周，最長可達30年，平均2.5年左右。

口腔小涎腺葉狀腺癌是一緩慢生長的惡性腫瘤，治療後較長時間復發，可以轉移至區域淋巴結而無遠處轉移，死於腫瘤者極罕見。

診斷

口腔小涎腺葉狀腺癌在臨床上缺乏特異性表現，診斷上主要依靠病理組織。

病理組織有以下特點：

①細胞形態上一致性；

②組織學上多樣性；

③腫瘤中心可向心性呈小葉狀排列，極似乳腺小葉狀癌；

④向腫瘤周圍組織浸潤性生長。

鑑別診斷

口腔小涎腺葉狀腺癌必須和腺樣囊性癌區別，由於兩者相似的組織病理表現致極其困難。腺樣囊性癌的細胞核染色深，並有粗大染色質顆粒。沒有嗜酸性細胞質，而呈淡色或透明狀。腺樣囊性癌常見的篩孔區積聚嗜鹼性氨基葡聚糖池（basophilic pools of glycosaminoglycans），在典型的口腔小涎腺葉狀腺癌看不到。免疫組化檢查有助於兩者的區別：腺樣囊性癌的腔面細胞對EMA（epithelial membrane antigen）和CEA（carcinoembryonic antigen）呈現為一致均等的強度；而在口腔小涎腺葉狀腺癌中90%以上的腫瘤細胞可見EMA反應陽性，而對CEA則很少。Simpson等的研究可見到口腔小涎腺葉狀腺癌對S-100蛋白和Vimentin均呈陽性反應，而腺樣囊性癌則呈低弱和無反應。

口腔小涎腺葉狀腺癌的治療

口腔小涎腺葉狀腺癌以手術為主。強調首次局部徹底根治切除，有足夠安全緣，以避免腫瘤復發。

原發於齶部者應作上頜骨部分切除或次全切除術。

區域性淋巴結處理，行追蹤觀察，無須行頸清掃術。

常規局部大塊切除。齶部者應檢視齶骨，如有骨質破壞可作保留鼻腔底黏膜的低位上頜骨切除。頸部如觸及腫大淋巴結並疑為轉移時，可作頸淋巴清除術。

由於頸淋巴結轉移率低，迄今未見有遠處臟器轉移的報導。因此若首次手術徹底可望獲得根治。

預後

文獻報導復發仍常見，復發率在25%左右，有的病例多次復發。據Aberle複習文獻報導的50例中，1年內無復發者8例，5年內無復發者12例，10年內和10年以上無復發者各9例。1次復發者5例，2次者1例，3次或3次以上2例。區域淋巴結轉移者4例，無1例發生遠處轉移。