口、眼、生殖器損害症見於白塞綜合徵(BehcetSyndrome)。白塞綜合徵為血管炎性疾病。本綜合徵最初的描述主要是指復發性口腔潰瘍，陰部潰瘍和眼色素膜炎的三聯征。以後認識到系一全身性疾病。可累及多系統多器官。典型或者符合診斷標準者可稱為白塞病。但很多患者多不典型或尚不符合診斷標準，尤其是有些疾病如潰瘍性結瘍炎、肉芽腫性腸炎、節段性迴腸炎等。也可引起類似的三聯征表現，故統稱為白塞綜合徵為好。本病由土耳其皮膚科醫師Behcet首次報告，以後世界各地均有發現。本病在日本、朝鮮、中國、中近東(土耳其、伊朗)以及東地中海地區發病率遠較西方歐美國家為高。因有此地區分布，故有的學者稱本綜合徵為絲綢之路病。
基本介紹
- 患病部位：全身
- 相關疾病：白塞綜合徵 眼部帶狀皰疹
- 所屬科室：內科 風濕免疫科
- 相關症狀：高熱 結節 口、眼、生殖器損害
原因,檢查,鑑別診斷,緩解方法,
原因
病因尚不清楚。美國學者認為與單純皰疹病毒感染有關;日本學者認為與鏈球菌感染有關;我國學者認為可能與結核病有密切關係;也有認為是一種自身免疫性疾病者。
本病實系血管炎病變。血管壁和血管周圍以及附近組織中皆可見淋巴細胞及單核細胞浸潤。可有血管壁的壞死和血管栓塞。受累的血管可為動脈也可為靜脈，可為毛細血管、細小血管(如皮下結節)，亦可為大中型血管如腎動脈、肺動脈、主動脈、下肢動靜脈、肺靜脈、下腔靜脈等。上皮細胞破壞，可在口腔、陰部形成潰瘍，甚至形成胃腸道潰瘍，而出現消化道大出血。
檢查
尚無特異性的血清學、病理學診斷方法，主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害(三陪在征)或加上皮膚損害(四聯征)者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助於診斷。對不完全型或不典型者，應結合系統表現加以綜合分析。有關Behcet綜合徵的診斷可參考日本厚生省標準(見附)及國際分類標準。
鑑別診斷
口、眼、生殖器損害的鑑別診斷：
1、急性女陰潰瘍：為發生在女陰的急性疼痛性潰瘍，未婚女性多見，潰瘍表現為三種類型：壞疽型、性病型、粟粒型。壞疽型的常有高熱等全身症狀、性病型及粟粒型多無全身症狀。潰瘍主觀症狀為灼熱及疼痛，可伴發下肢結節紅斑及口腔潰瘍，因此有人認為是自塞病的女陰表現。病程一般為數周，常復發。本病無不潔性交史、潰瘍疼痛、柔軟並反覆發作可與硬下疳及軟下疳等性傳播疾病區別。
2、生殖器皰疹：男性皰疹發生於陰莖、龜頭、冠狀溝等部位，很少累及陰囊。女性常見於陰唇、陰蒂、肛周及陰道甚至宮頸。常先有燒灼感，很快發生群集小水疤，數天后破裂糜爛，形成淺潰瘍，基底較軟。病程短，易復發，孕婦患生殖器疤疹以後易導致流產、早產、還可感染新生兒。本病皰疹後形成潰瘍、質軟、病程短等特點可與白塞病、硬下疳、急性女陰潰瘍區別。
3、軟下疳：本病是性傳播疾病之一，由杜克雷嗜血桿菌引起，陰部出現多發性疼痛性軟潰瘍，圓形或卵圓形，邊緣不規則可呈鋸齒狀，基底不平，表面有淺黃色膿性分泌物，易出血。
4、硬下疳：特徵是陰部單發或少數幾個無痛性硬潰瘍，不化膿，邊界清楚整齊、附近淋巴結腫大。2-3周癒合。一般好發於男性龜頭、冠狀溝、陰莖，女性大小陰唇、陰道等，口唇、舌、肛門、手指也是好發部位。
尚無特異性的血清學、病理學診斷方法，主要為臨床診斷。具有口、眼、生殖器損害(三陪在征)或加上皮膚損害(四聯征)者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助於診斷。對不完全型或不典型者，應結合系統表現加以綜合分析。有關Behcet綜合徵的診斷可參考日本厚生省標準(見附)及國際分類標準。
緩解方法
治療
本病的治療效果不甚理想，西醫主要用皮質類固醇激素、免疫抑制劑等藥物治療。副作用大，停藥有反跳現象。
本病類似中醫中的狐惑病。中醫認為本病屬於寒瘍、陰瘍範疇，證屬里、寒、虛。主要病理基礎為陰虛陽亢。辨證分型認為本病主要存在肝熱、脾濕和腎陽不足現象，因而中醫對本病的辨證治療也是針對上述三項來進行的。
