反應性漿細胞增多症

概述

反應性漿細胞增多症(reactive plasmacytosis,RP)是指一組由多種原因或原發疾病引起的以骨髓成熟漿細胞增多為特徵的臨床綜合徵。

病因

發病原因

本病的常見病因有病毒感染、變態反應性疾病、結締組織疾病、結核病及其他慢性感染性疾病、慢性肝病、惡性腫瘤以及再生障礙性貧血、粒細胞缺乏症、骨髓增生異常綜合徵等造血系統疾病。

發病機制

反應性漿細胞(RPC)增多均可能與骨髓造血微環境中IL-2、IL-10、IL-6濃度增加有關。

症狀

臨床表現各種各樣，因原發病而異，與漿細胞增多無關，因此是診斷原發疾病的主要線索之一。

本病的診斷主要決定於骨髓中漿細胞的質與量。

國內診斷標準

(1)有引起RP的病因或原發疾病。

(2)臨床表現與原發疾病有關。

(3)γ球蛋白及(或)免疫球蛋白正常或稍升高，以多克隆IgG增高較為常見。

(4)骨髓漿細胞≥3%，一般為成熟細胞，這是診斷的主要依據。

(5)可排除多發性骨髓瘤、髓外漿細胞瘤、巨球蛋白血症、重鏈病、原發性澱粉樣變性等。

國外診斷標準

除要求骨髓漿細胞≥4%以外，其他條件與國內的診斷標準相同。

治療

治療

原發病治療。

預後

原發病不同其預後亦不同，如病毒感染、變態反應性疾病預後良好。如惡性腫瘤則預後差。