去分化軟骨肉瘤

去分化軟骨肉瘤是指在組織學上稱為惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、骨肉瘤和血管肉瘤的腫瘤，被定義為“去分化軟骨肉瘤”。常見於復發和轉移病例以及不同惡性級別共存的原發腫瘤中。在中心性軟骨肉瘤中，從Ⅰ級中心性軟骨肉瘤發展到Ⅱ級中心性軟骨肉瘤少見，即使發生也很緩慢；Ⅰ級中心性軟骨肉瘤在多次復發和多年的病程後可以保持其惡性度不變。從Ⅱ級中心性軟骨肉瘤向Ⅲ級中心性軟骨肉瘤發展則很迅速，且常見。有時在Ⅰ或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤中可產生一種惡性度更高的腫瘤。臨床表現為進行性疼痛和腫脹，可向軟組織擴展。以手術治療為主，預後差。

基本介紹

• 別稱：惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤、骨肉瘤、血管肉瘤
• 英文名稱：dedifferentiated  chondrosarcoma
• 就診科室：骨科；腫瘤科
• 常見症狀：進行性疼痛、腫脹、腫脹可擴展至軟組織、病理性骨折等

病因

去分化軟骨肉瘤有兩種不同的腫瘤組織。一種為分化良好的軟骨腫瘤，其組織病理有變化，可在同一病例中存在從軟骨瘤到Ⅲ級軟骨肉瘤的組織學表現，大部分病例表現為Ⅰ級或Ⅱ級中心性軟骨肉瘤。另一種為惡性度高的腫瘤組織，為惡性纖維組織細胞瘤、骨肉瘤和纖維肉瘤，其特徵為惡性度高。從一種腫瘤組織轉變成另外一種腫瘤組織的過程是非連續的。

去分化軟骨肉瘤應與Ⅲ級中心性軟骨肉瘤區分，中心性軟骨肉瘤小葉周圍有未分化細胞，這些細胞與軟骨細胞之間有漸進轉化。去分化軟骨肉瘤也要與間充質軟骨肉瘤區分，後者有小的未分化細胞，散著分化的軟骨島。

臨床表現

去分化軟骨肉瘤病史長，快速出現進行性的疼痛和腫脹，腫脹可擴展至軟組織。而在惡性度高的肉瘤的病例中，在無任何先兆的早期即可出現肉瘤的症狀，或表現為病理性骨折。

檢查

去分化軟骨肉瘤的X線表現為骨皮質增厚，中度膨脹，分界明顯，腫瘤內有典型的鈣化。進展期病變表現為進行性的溶骨病變，少數為進行性的成骨病變，皮質骨破壞，原有鈣化消失，侵犯軟組織。有時僅見新的進展性腫瘤，其影像學表現類似於成人期的各種惡性度高的溶骨性腫瘤。可從早期的X線片和/或對整個腫瘤進行組織學檢查，才能發現原有的惡性度低的軟骨腫瘤的痕跡。

診斷

去分化軟骨肉瘤的診斷應根據患者的病史和放射影像資料，不確診時應行活檢。去分化軟骨肉瘤在術前不能診斷時，在術後對整個腫瘤進行組織學檢查後才能診斷。本病應與惡性纖維組織細胞瘤、骨肉瘤、高惡性度纖維肉瘤相鑑別。

治療

去分化軟骨肉瘤即使行廣泛性或根治性手術切除，也常發生轉移，且在早期即可出現。多數病人因年齡較大而很少使用化療，故化療的效果尚不清楚。本病預後差。