原發性肝脂肪肉瘤

病因

脂肪肉瘤是一種惡性軟組織腫瘤，起源於脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞，故表現為不同分化程度的異型脂肪母細胞，均含有脂質，根據腫瘤細胞的分化程度和類型可以分為四型：分化良好型、黏液型、圓形細胞型及多形型，但腫瘤中通常是多型細胞混合存在。

患者以右上腹疼痛就診，體檢發現肝臟腫大，後經影像學檢查發現肝臟占位，但明確診斷尚需肝臟活組織病理檢查。

1.原發性肝脂肪肉瘤病人的肝功能受損害出現晚

酶學檢查和AFP、CEA等腫瘤標記物一般在正常範圍。

2.B超

B超檢查可發現肝內巨大而均勻的強回聲區。

3.CT

CT表現為邊緣清晰的低密度區。CT值小，可達90Hu以上，是肝臟內腫瘤CT值最低的，注射造影劑後無增強反應。

4.MRI

T₁T₂加權圖像呈高信號區。

在影像檢查方面，肝脂肪肉瘤與肝脂肪瘤難以區分。

原發於肝臟的脂肪肉瘤的診斷主要依據影像學檢查，但最終的診斷要靠組織病理學檢查。

1.手術治療

手術治療是肝脂肪肉瘤治療的第一選擇。局部的廣泛切除，可減少復發、轉移。因為脂肪肉瘤淋巴結轉移罕見，引流區淋巴結清掃多無必要。

2.放射治療

放射治療多用於腫瘤邊緣不能保證切除乾淨的病人，防止局部復發。對於能夠行根治性切除手術或已經廣泛切除的病人，術後放療的意義不大。

3.化學治療

由於高分化脂肪肉瘤惡性度低，轉移的可能性小，化療意義一般不大。對於惡性度較高的類型、為防止術後轉移，也可以考慮化療。多採用聯合化療，常用的藥物有阿黴素（ADM）、順鉑（DDP）、環磷醯胺（CTX）、長春新鹼（VCR）。對於微小的轉移灶有治療意義。

本病進展相對緩慢，很少發生轉移，若能手術切除可延長病人生命。分化型及黏液型脂肪肉瘤預後較好，5年生存率可達80%左右，多形型、圓細胞型、去分化型脂肪肉瘤預後差，轉移以血行轉移為主，多轉移到肺。