基本介紹
- 中文名：卵巢卵黃囊瘤
- 發生群體：青少年及年輕婦女
一、臨床表現,二、治療,1、手術治療,2、化療,三、預後,
一、臨床表現
由於卵巢卵黃囊瘤增長快，又易有包膜破裂及腹腔內種植，故常見症狀有腹部包塊(76%)、腹脹、腹痛(50%)及腹水(86%)。腫瘤壞死、出血可使體溫升高，而有發熱症狀(50%)。少數患者尚因有胸腔積液而氣憋，但胸腔積液並不意味著胸腔轉移。有的於手術後10～14天消失，有的死後屍檢也找不到胸腔器官內有轉移，似為麥格征。患者的卵巢功能一般都很正常，少數患者有短期閉經或月經稀少。病前生育功能一般也正常，已婚者多數有過妊娠分娩。有個別患者發現腫瘤時同時合併妊娠。由於腫瘤惡性程度高、病情進展快，故從開始有症狀至就診時間都很短。45%不超過3個月，64%不超過半年。
二、治療
1、手術治療
(1)原發性腫瘤的手術治療：卵巢卵黃囊瘤患者就醫時，50%～80%已有卵巢外腫瘤轉移。而轉移絕大多數局限在盆、腹腔內臟器的表面。淋巴結亦可有轉移。腫瘤又常為單側性，故手術範圍應包括卵巢原發腫瘤、大網膜及盆腔內種植瘤切除。Gershenson(1983)組41例卵黃囊瘤26例作單側附屬檔案切除者，有17例存活，而15例作雙側附屬檔案切除者僅有4例存活。因此作雙側附屬檔案切除，將對側正常卵巢、輸卵管也切除並不會對預後帶來任何好處。相反，現如今聯合化療既然可使患者獲治癒的希望，則在選擇手術範圍時應特彆強調保留生育功能。腹膜後淋巴結轉移的幾率雖不小，但大多數為小型轉移。既然本病對化療敏感，淋巴結又是機體的免疫器官，是否手術切除範圍一定要包括淋巴結清掃，尚無統一意見。北京協和醫院37例曾接受足量VAC或PVB化療的卵黃囊瘤，不論是初治或復發病例，其持續緩解率與是否作淋巴結清掃術，二者之間未顯示有正相關的聯繫。未作淋巴結清掃的9例中有8例持續性緩解，故作者提出，若手術時探查淋巴結並不增大，可不必作淋巴結清掃術。當然，該組病例數較少，僅37例，應積累更多病例的總結分析才能下定論。
套用於卵巢上皮癌的腫瘤細胞減滅術，即儘可能比較徹底地將腫瘤切除，使殘存腫瘤不超過2cm直徑。這種腫瘤細胞減滅術是否也適用於卵巢卵黃囊瘤?過去，我們對待內胚竇瘤的手術治療原則與對待卵巢上皮癌是一致的。但近年來，既然已找到很有效而敏感的化療方案，我們認為將原發腫瘤及大塊轉移種植灶切除仍是很必要的。但如果手術將傷及臟器的完整性，例如子宮直腸窩內腫瘤，只要能將大塊腫瘤挖除，留下少量殘存癌組織，手術後進行化療仍是有效的，不必作直腸切除或造瘺作人工假肛。總之，手術不宜給患者帶來過多創傷。殘存的小量癌組織可依靠化療予以消滅。
(2)復發性腫瘤的手術治療：卵巢卵黃囊瘤原發腫瘤切除後，如果沒有及時進行有效的聯合化療，或是化療不足量，腫瘤常常很快復發。如果復發瘤比較局限、體積不大，也許單用聯合化療即可奏效。如果腹腔內的復發瘤分布較廣而多，或是體積偏大，仍需要手術切除，以使聯合化療取得成功而滿意的效果。
2、化療
很多年以來，人們曾以各種手術後的輔助治療，包括Co放射治療、膠體放射性核素腹腔內注射及單一烷化劑化療，試圖減少卵黃囊瘤手術後的復發率、提高存活率，但均告失敗。直到20世紀70年代中葉，開始有了烷化劑與抗代謝藥及抗生素類藥的各種配伍聯合化療，如ACFUCY[放線菌素D(更生黴素Ac)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶，5-Fu)、環磷醯胺(CY)]及MAC[氨甲蝶呤(MTX)、放線菌素D(更生黴素A)及環磷醯胺(CY)]聯合化療的經驗。以後，VAC曾成為大家普遍採用的化療方案。
已有多篇報導套用VAC的效果(Gershenson，1985；Slayton，1985；Schwarte，1984)。其Ⅰ期治療率為82%，而有轉移者治療率＜50%。
根據報導，以PVB[順鉑P、硫酸長春鹼(長春花鹼)V、博來黴素B]聯合化療方案治療廣泛性轉移性睪丸癌很成功，所以，PVB聯合化療也很快成為卵巢惡性生殖細胞腫瘤的常用化療方案。Gershenson(1994)曾總結15位作者以PVB治療OGCT共200餘例的套用效果，其治療率在Ⅰ期及Ⅱ期病例為95%或更高。Ⅲ、Ⅳ期及復發病例則分別為80%、60%和40%。故PVB的治療效果顯然優於VAC。
有關頑固性睪丸癌治療成功的經驗，尚有BEP聯合化療方案B：博來黴素，P：順鉑，E：依託泊苷(Etoposide VP-16)，其效果與PVB類似，而毒性較PVB低(Williams，1987)。
美國婦科癌瘤協作組(GOG)曾進行以BEP治療OGCT的臨床研究，他們對93例Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期病例在腫瘤切淨後僅用BEP 3個療程，其持續緩解率可達96%(Williams，1994)。因而，現如今BEP方案已成為治療GCT較為普遍且最有效的方案。由於博來黴素(平陽黴素)可能產生肺纖維化的毒副作用，順鉑則有腎毒性，故有人企圖將BEP方案改為EP方案或以卡鉑替代順鉑。其研究提示博來黴素是聯合化療中的主要藥物，去掉後要影響療效，以卡鉑替代順鉑，雖然初步效果相同，但較長期隨診發現其復發率較高，故現如今仍較多沿用BEP方案。
有關以上用藥的療程數尚無明確的統一意見，對於Ⅰ期癌或有轉移但瘤灶可全部切淨的病例，以3～4個療程為宜。如手術後殘存癌較大，則可能需要5～6個療程。
含有順鉑的PVB、BEP聯合方案，只要在用藥過程中特別注意用藥“及時”、“足量”，則效果會很滿意。有少數病例並未經過手術切除腫瘤，也獲得長期的持續性緩解，因而使人想到，對於卵黃囊瘤的治療是否完全可以依靠化療的作用，而不必行手術切除。我們認為卵巢卵黃囊瘤的聯合化療雖然可取得很滿意的效果，但大多數報導都是在手術切除腫瘤以後輔以化療。只是有個別病例單用化療而獲得持續緩解。現如今尚無足夠的資料支持以單純化療代替手術及化療的綜合治療。而且卵黃囊瘤的原發腫瘤一般體積很大。化療後的壞死組織體積也不小，雖然可被機體逐漸吸收，但這種壞死組織的吸收對患者仍是一個負擔，且有可能留下腹腔內粘連。而且對於卵黃囊瘤的手術治療並不強調徹底的腫瘤細胞減滅術，只要將主要的大塊瘤切除，手術並不複雜，創傷性不大。對於健側卵巢及子宮應注意保持其完整性，則手術治療仍是一個不應省略的步驟。單純依靠化療勢必使療程數有所增加，而帶有順鉑、博來黴素的化療有一定的毒性。過多的化療與一個不太複雜的手術比較，可能會給患者造成更大的負擔。因此原則上還應考慮手術治療與化療的綜合治療。只是對個別復發的腫瘤如果體積不大、累及範圍不廣，可以試行單化療，並同時以血清AFP作為定期監測。當療效不滿意或療效反應較慢時，仍應考慮手術切除。卵巢卵黃囊瘤與子宮絨癌的情況是有區別的，後者腫瘤長在子宮上，手術切除子宮將失去生育功能，而卵巢卵黃囊瘤絕大多數為單側性，手術切除單側附屬檔案仍有很大希望保留生育功能。
三、預後
單因數生存率分析結果顯示，臨床期別、術後鉑類聯合化療、術後殘留病灶大小是影響患者預後的因數，而年齡、AFP水平、手術範圍對預後無明顯影響。經多因素 COX比例風險模型分析結果，臨床期別、術後的鉑類 聯合化療、術後殘留病灶大小是卵巢卵黃囊瘤相對 獨立的預後因素。
