中文名稱 | 半乳糖唾液酸貯積症 |
英文名稱 | galactosialidosis |
定 義 | 由於溶酶體中唾液酸酶和半乳糖苷酶同時發生缺失,使糖蛋白和糖脂的糖鏈的分解代謝阻塞而引起的疾病。表現為骨骼發育不良、面部粗糙等症狀。 |
套用學科 | 生物化學與分子生物學(一級學科),糖類(二級學科) |
中文名稱 | 半乳糖唾液酸貯積症 |
英文名稱 | galactosialidosis |
定 義 | 由於溶酶體中唾液酸酶和半乳糖苷酶同時發生缺失,使糖蛋白和糖脂的糖鏈的分解代謝阻塞而引起的疾病。表現為骨骼發育不良、面部粗糙等症狀。 |
套用學科 | 生物化學與分子生物學(一級學科),糖類(二級學科) |
中文名稱 半乳糖唾液酸貯積症 英文名稱 galactosialidosis 定義 由於溶酶體中唾液酸酶和半乳糖苷酶同時發生缺失,使糖蛋白和糖脂的糖鏈的分解代謝阻塞而引起的...
球形細胞腦白質營養不良 半乳糖腦苷脂酶 GM1神經節苷脂貯積症 β-半乳糖苷...苷露糖苷貯積症 α-苷露糖苷酶 唾液酸貯積症 唾液酸酶 天冬氨醯氨基葡糖...
半葉前腦無裂畸形188X-連鎖無汗性外胚層發育不良188X-連鎖少汗性外胚層發育不良189低血磷性佝僂病189α-甘露糖苷貯積症190β-甘露糖苷貯積症190半乳糖唾液酸...
MLⅡ及Ⅲ、NCL嬰兒型、NCL晚期嬰兒型、Farber病、唾液酸貯積症、Wolman病等等...症等;肝功能衰竭症狀(黃疸、出血症狀、轉氨酶增高、腹水等)出現時應考慮半乳糖...
這種化合物的結構保護了β-半乳糖苷酶和神經氨酸酶性的穩定性和活性。[2] 臨床特點缺乏這種基因和很多形式的半乳糖唾液酸苷貯積症有關係。相互作用...
同複雜的N-連線的糖基化一樣, 最後一步是加上唾液酸殘基,這一反應發生在...▪ 蘇[糖]型構型 ▪ 乳糖系列 ▪ 新乳糖系列 ▪ 球系列 ▪ 異球系列...