十二指腸重複畸形

十二指腸重複畸形(duplication of the duodenum),亦稱十二指腸內囊腫,為突出於腸壁外的球形囊腔。是臨床少內見的十二指腸先天性發育畸形。本症可以發現於任何年齡,多見於1 歲以內,男嬰略高於女嬰。

基本介紹

  • 中文名:十二指腸重複畸形
  • 外文名:duplication of the duodenum
  • 別名:十二指腸內囊腫
  • 常見症狀:上腹部腫塊 、梗阻症狀、疼痛、.腸壞死、.潰瘍出血、穿孔
症狀體徵,檢查,治療方案,

症狀體徵

症狀多發生於嬰兒,於第1 次哺乳時即有症狀出現,但也有遲至60歲始被發現者。
1.上腹部腫塊 一般可在上腹部觸及一活動性腫塊。有時在症狀發生前,腫塊即被發現。大小不一,多為圓形,囊腫狀。大者甚至可以充滿肋緣至髂嵴之空隙。有文獻報告十二指腸重複畸形可以發生癌變。
2.梗阻症狀 由於囊腫型的畸形擴大,壓迫十二指腸,引起完全性或不完全性梗阻。偶爾有黃疸。
3.疼痛 該畸形內的黏膜分泌大量液體,腔內壓力增加,可產生疼痛。
4.腸壞死 偶爾因壓迫十二指腸,可引起出血和腸壞死。
5.潰瘍出血、穿孔 往往是由於腔內有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸和消化酶,侵蝕囊壁或十二指腸腸壁形成潰瘍,便血多為柏油樣。

檢查

十二指腸重複畸形多數在嬰兒時期發病,平日胃納差,消瘦,偶有上腹部不適、嘔吐。囊腔巨大可壓迫十二指腸,造成不全性或完全性腸梗阻,嘔吐物可有膽汁。X 線檢查對診斷有幫助,可了解畸形位置,腸梗程度等。CT 檢查亦可確診。
實驗室檢查:目前沒有相關內容描述。
其他輔助檢查:
1.X 線鋇餐檢查 可見十二指腸有擴大、壓迫變形及高位腸梗阻表現,有時可以發現腫塊陰影

治療方案

明確為十二指腸重複畸形後,手術是主要治療方法。因腸管與重複畸形囊共有腸壁,故手術應謹慎,防止損傷十二指腸腸壁及血液供應。十二指腸重複畸形在解剖上與胰頭部、膽道系統、十二指腸密切相關,極容易損傷膽總管、胰腺與重要血管,且手術難度大,故不宜做切除。最好採用重複腸管囊壁與十二指腸吻合術(亦稱開窗手術),此系Gardner-Hart 經典手術。方法:將重複畸形的囊腫前壁縱形切開,吸盡囊內液體;顯露該囊腫與十二指腸間的間隔,並將其切開;剪除一部分使成一開口的窗,窗緣用絲線連續毯邊縫合止血;然後剪除多餘的囊壁,將其縫合閉鎖,使囊腫與十二指腸腔相通。一般無需腹腔引流。亦有囊腔與空腸吻合術。
巨大型十二指腸重複畸形,一般病情嚴重,囊腔內有感染,緊急情況下可做袋形縫合手術外引流的辦法,2 個月後再考慮根治性手術。

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