副變應性

病情症狀

副變應性病症又叫成人斯蒂爾病，本病是一種較少見的綜合症，以兒童為多見。其臨床特點：起病急驟，主要有長期持續或間歇性發熱；反覆出現一過性皮疹；遊走性關節痛疼及淋巴節腫大，肝脾腫大；周圍血白細胞明顯增高，核左移，血沉增快，血培養陰性；抗生素治療無效，皮質類固醇激素能使症狀緩解，但減量或停用激素時症狀常可復發。

發病情況

發病年齡14－83歲，16－35歲青壯年多發，男女基本相等。病程2個月－14年。發病率：法國：0.16/10萬，日本：0.22/10萬，0.34/10萬。患病率：日本男女分別為：日本：0.73/10萬，1.47/10萬。過敏史占23%。

臨床表現

（一）發熱：見於98%-100%的患者，是最常見、最早見的症狀，以弛張熱多見，約半數熱前畏寒，可持續數天至數年，反覆發作，抗菌素無效，激素或非甾體抗炎藥有效。多數患者雖長期發熱，但自覺情況良好，無明顯中毒症狀。
（二）皮疹：見於85%以上的患者，紅色壓之褪色，有時輕度瘙癢，易與藥疹混淆，多晝隱夜現，有koebner現象，消退後不留痕跡，少數遺有色素沉著。
（三）關節和肌肉症狀：關節痛和關節炎發生率87%-98%，1/3僅表現關節痛。關節腫脹發熱功能障礙者占2/3，多累及膝和腕。肌肉疼痛約占80%，發熱時多伴肌肉酸痛，多無肌酶升高。
（四）咽痛：見於50%的患者，發熱時伴咽痛者占64%、多在早期出現，做咽拭子培養陰性，抗菌素無效。
（五）淋巴結腫大：見於44%-81%的患者，早期可有全身淋巴結腫大，活檢多為反應性增生。
（六）肝脾大：肝大見於33%-39%的患者，脾大見於50%-95%的患者，3/4患者有肝功異常。
（七）其他臨床表現：胸膜炎、心包積液、心肌炎、肺炎。腎、中樞神經異常及周圍神經損害。

輔助檢查

1、血常規和骨髓檢查：白細胞和中性粒細胞升高：一般（10～20）×109/L、最高達50×109/L。貧血：90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。骨髓像易見到中毒顆粒，易被報告為感染性骨髓像。骨髓培養陰性。
2、血清鐵蛋白升高：與疾病活動正相關，見於80%以上，可作為本病的參考點，其敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。
3、血沉增快、CRP升高。
4、免疫球蛋白可增高。
5、滑液呈炎性改變。
6、血培養陰性。

診斷標準

主要條件：1、發熱≥39℃，並持續一周以上；2、關節痛持續2周以上；3、典型皮疹；4、白細胞增高≥10×109/L，包括中性粒細胞≥0.80
次要條件：咽痛；淋巴結腫大和/或脾腫大；肝功能異常；類風濕因子和抗核抗體陰性；
排除：
感染性疾病（尤其是敗血症和傳染性單核細胞增多症）；
惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤，白血病）；
風濕病（尤其是多動脈炎，伴有關節外徵象的風濕性血管炎）。
具有以上主要和次要條件的5項或5項以上標準，其中應有至少2項主要標準，並排除上述所列疾病者，可確立診斷。

Cush標準

必備條件發熱≥39℃；
關節痛或關節炎；
類風濕因子<1：80；
核抗體<1：100。
另備下列任何兩項：
血白細胞≥15×109/L；
皮疹；
胸膜炎或心包炎；
肝大或脾大或淋巴結腫大。