副癌綜合症

又稱肺癌的肺外表現，有些肺癌患者可出現一些少見的症狀與體徵，這些症狀與體徵表現於胸部以外的臟器，不是腫瘤的直接作用或引起，可出現肺癌發現前後。

基本介紹

• 中文名：副癌綜合徵
• 外文名：paraneoplastic syndrome
• 科室：腫瘤科

一、概論

副癌綜合徵是指那些與腫瘤有關但並非腫瘤細胞侵襲所直接引起的解剖和功能異常。約51%的惡性腫瘤具有這類綜合徵的表現，肺癌最多。有些症狀往往出現於腫瘤發現之前，切除腫瘤後消失，復發時又重現。

二、病因及相關疾病

副癌綜合徵的病因和發病機制尚未清楚，可能由於癌腫分泌一些直接損害神經系統的物質或是自身抗體針對運動神經軸突末梢、突觸前膜的鈣離子通路，阻礙了乙醯膽鹼的量子釋放所致[1]。多數副癌綜合徵病例血液循環中存在特異性抗神經系統組織的抗體，因此，提出副癌綜合徵是與自身免疫機制有關的綜合徵。[2]

三、鑑別診斷

副癌綜合徵的臨床特徵：

1、內分泌代謝異常

某些腫瘤能分泌激素，但其化學結構及生物活性與正常激素不完全相同，從而可產生出錯綜複雜的臨床表現。

2、骨關節病變

包括柞狀指和肥大性骨關節病，主要見於肺鱗癌。

3、皮膚與絕肺組織改變

皮膚搔癢症、濕疹、大疤、多形紅斑、尊麻疹等均可見於內臟惡性腫瘤，可能是皮膚對非特異性毒素(癌毒素)或抗原的過敏反應。多見子乳腺、肺、胃、直腸癌等。

黑色棘皮病，40歲以後發病者往往伴有內臟惡性腫瘤，多數出現在發現癌的同時或以前，因而被認為是診斷隱匿性癌瘤的早期線索。幾乎90%見於腹腔內腺癌，如胃癌、胰腺癌，其餘為肺癌、乳癌等。特點為腋窩、腹股溝等皮膚皺摺處色素加深，呈褐黑或深黑色，表面角化粗糙，皮紋增厚加深，有多發性老年擾樣損害。手、足掌角化過度，口角可呈濕擾狀外翻。切除腫瘤後皮損消退，重現預示著腫瘤復發。

皮肌炎，皮肌炎病人癌瘤的發生率很高，約7一43%，04歲以後發病者更高。皮損可先於腫瘤發生，表現為面部和頸部蝴蝶形紅斑疹，有遠端肌肉衰弱和指關節萎縮，骨盆帶及肩腳帶的小肌肉也易受累，致使站起困難。起病急，病程短，皮膚變化較肌肉先發生且更顯著。最常見於肺、胃、乳腺及卵巢癌

4、神經肌肉系統改變

有人統計1400例各種癌瘤，有神經肌病者占12%，發生率最高的是卵巢癌和肺癌，其次為乳腺、子宮和結腸癌。

（1）大腦病變

急性或漸進性發生，痴呆最為常見，還有幻覺、性格改變、狂燥等精神症狀，嚴重者有明顯的器質性腦綜合徵和記憶及腦功能喪失。屍檢腦組織可無異常發現，偶有海馬和扁桃體變性。

（2）腦幹病變

可有眼肌麻痹、眼球麻痹，共濟失調、眩暈、眼震等。有時有視神經炎伴廣泛的脫髓鞘征。

（3）小腦病變

最為常見，表現為小腦性眩暈、眼震、復視、四肢共濟失調、構音困難，可有進行性痴呆。多見於惡性程度高的肺癌及乳癌等，病程短，進展快，預後差。

（4）周圍神經病變

特點為對稱分布，肢體遠端明顯，下肢尤重。感覺神經病變表現為肢體麻木、疼痛和感覺異常，多有位置覺障礙，健反射減低，後期可致感覺喪失和感覺性運動失調。

（5）癌性肌病

可分為多發性肌炎和肌無力樣綜合徵。前者屬單純肌病，其伴發腫瘤的情況與皮肌炎相似。後者是一種神經肌肉傳導障礙，多見於胸腺、縱隔腫瘤以及肺、胰腺、乳腺和泌尿生殖系腫瘤。

5、心血管系統表現

（1）靜脈血栓形成

血栓性靜脈炎病人有3~3。5%患惡性腫瘤，常見於男性肺癌，女性生殖系統腫瘤和胰腺癌。

（2）非細菌性優性心內膜炎

為纖維蛋白左右心瓣膜上的沉積，無炎症反應。有瓣膜雜音。贅生物脫落可導致栓塞和粹死。常見於產生粘蛋白的胃、肺和胰等腺癌。

副癌綜合徵根據其臨床表現診斷，但臨床診斷率卻很低，誤診及漏診原因考慮有以下幾點：①此類綜合徵的臨床表現錯綜複雜，症狀可單獨出現，也可合併發生或重疊，累及肌肉、周圍神經和中樞神經的不同部位。②該綜合徵的臨床表現常與原發病的症狀無任何聯繫，可以是癌腫的首發症狀，以後再有原發癌腫的表現，也可先於癌腫數月或數年，或與癌腫同時發生或在癌腫數月或數年後發生，這給診斷造成許多困難。③臨床醫生對該綜合徵認識不足，重視不夠。從臨床上認識本病十分重要，因為神經系統症狀常在癌腫症狀出現之前發生，如果早期作出癌腫的診斷，有可能發現潛在性的可治癒的癌腫。

四、治療原則

副癌綜合徵的治療在於徹底切除原發腫瘤。當腫瘤廣泛時，去除其主要病灶也能部分緩解症狀(如低血糖昏迷)。在某些不能手術的病例，藥物治療也有一定療效，如套用甲氰咪呢治療胰島D細胞瘤引起的頑固性消化性潰瘍，套用經甲丙基麥角酞胺和賽庚亭抑制5一輕色胺治療類癌引起的頑固性腹瀉等。