利伯病,臨床表現,治療,
利伯病
即家族性球後視神經炎(Leber氏病):為性連鎖不完全全顯性遺傳病。因最後出現視神經萎縮。故又名遺傳性視神經萎縮。青春期前後發病,男性多於女性(在我國為1.8:1).雙眼同時或在數周內先後發病。視力變化表現為:急性或亞急性劇烈下降→穩定於低視力水平→逐漸有所回升的三個階段。完全失明者極為罕見。有虛,性心或傍中心暗點。一般在絕對性暗點的周圍鑲嵌著比較暗點。紅綠色覺亦受明害。遺傳性視神經炎(hereditary optic neuritis) 由Leber於1871年報告,故又名Leber氏病。
本病罕見,為家族遺傳性對稱性視神經萎縮。患者多為男性。在20歲左右發病,一般在6歲以前,60歲以後發病者少見,故與先天性視神經萎縮不同,不是幼兒時發病,初生並無視神經萎縮征。關於本病的原因,學說甚多,有內分泌說、視神經受壓學說、中毒學說等。
臨床表現
為雙眼病,可先後發病,相隔數天或數月,間隔一年以上者少見。發病急促,視力突然減退,以後呈慢性逐漸發展。視力下降到一定程度後則停止,或有所好轉。視野呈向心性收縮和各種不同的中心暗點。眼底可為球後神經炎表現,可完全正常,也可為輕度視神經乳頭炎表現:視乳頭充血、水腫、邊界模糊,但無出血和滲出物。病情逐漸發展成視神經萎縮,則視乳頭呈顳側或全部蒼白或瓷白色.本病常合併習慣性頭痛和色盲或色弱.
治療
除全身一般檢查外,應進行X線視神經孔及蝶鞍象檢查,以排除顱內腫瘤的可能.一般認為,如確診為本病則無有效療法,任何治療對本病過程無作用.可試用碘劑、血管擴張劑和皮質類固醇等藥物,也可用異性蛋白療法、組織療法以及中藥、新醫療法。
利伯病(Leber’s disease)即家族遺傳性球後視神經炎及抽菸性弱視症。血清中維生素B12異常升高,如使用維生素B12治療可使視神經萎縮迅速加劇.但採用羥鈷胺則有所裨益。