全面性癲癇伴熱性驚厥附加症

簡介

全面性愈癇伴熱性驚厥附加症，是一個新認識到的癲癇綜合徵。

（generalizedepilepsywith febrileseizures plus）

全面性愈癇伴熱性驚厥附加症，為常染色體顯性遺傳方式。與其他癲癇綜合徵不同，需要有家族背景的基礎才能作出診斷。家族成員中存在熱性驚厥和多種癲癇發作形式，如失神發作、肌陣攣發作等，每個受累者可以有一種或者幾種發作形式。

初次發病在1個月到6歲之間，在患有呼吸道或者其他部位感染時，體溫升高在38°C以上突發的驚厥，多表現為全面性強直或者強直-陣攣發作。在小於6歲的小兒中發生率高，為2%~3%。隨著年齡增長，大腦逐步發育成熟，發作可以自行緩解，少數延續數年。

表現為動作中止，凝視，叫之不應，不伴有或伴有輕微的運動症狀，發作開始和結束均突然。通常持續5.20秒，罕見超過1分鐘者。

表現為意識障礙的發生與結束均較緩慢，可伴有輕度運動症狀。

單個或多個肌肉或肌群突然、短暫的（<100ms）不自主收縮，可累及各個部位；

全面性愈癇伴熱性驚厥附加症，預後良好。