概述,臨床診斷,超聲診斷,
概述
兒童腦室周圍白質軟化症（Periventricular Leukoˉmalacia，PVL）是缺血缺氧性腦病的一種後期改變，並且是造成早產兒腦癱（主要是痙攣性下肢癱或四肢癱）的主要原因，PVL是一種繼發性腦白質病，見於早產兒及產後窒息的存活兒童，由於缺血缺氧性腦實質損傷，引起腦室周圍白質軟化，導致雙側痙攣性偏癱、四肢癱、智慧型低下。現在一般認為PVL與缺血、缺氧及感染有關，PVL主要損傷軸索與少突膠質細胞，但發病機制目前尚未清楚。PVL好發於早產兒，其原因可能與不同發育階段腦部不同的損傷機制有關，妊娠早、中期腦部異常多為發育畸形，而晚期（後3個月）多為腦血管性改變。腦室周圍血供分別來源於腦室區和遠腦室區的終動脈，未成熟兒終動脈深支的側支循環尚未建立，妊娠晚期開始階段該部對缺血缺氧敏感，皮質僅在病變範圍很廣泛時才受累，故PVL多見於早產兒。妊娠晚期到結束，側支循環已建立，敏感區改為皮質及皮層下白質和基底節區，足月兒的缺血、缺氧性腦損傷多見於上述部位。
臨床診斷
PVL可導致腦癱（主要是痙攣性雙下肢癱、四肢癱）、智慧型落後、抽搐，以及各種眼的異常，如眼震、斜視、視力降低等，其臨床症狀與CT、MRI改變密切相關。其典型CT表現為:側腦室體部與三角部擴大，外形不規則;三角部及體部周圍腦白質明顯減少，重者半卵圓中心的白質也明顯減少;腦溝、裂加寬加深，皮層下灰質直接逼近腦室壁，其間幾無白質成分。MRI比CT敏感，主要表現為:腦室周圍白質T2WI高信號;側腦室體部與三角部擴大，外形不規則;三角部及體部周圍腦白質明顯減少，重者半卵圓中心的白質也明顯減少;腦溝、裂加寬加深，皮層下灰質直接逼近腦室壁，其間幾無白質成分。
超聲診斷
腦白質軟化早期超聲可見腦室周邊白質回聲增強，邊界不清，沒有占位效應，如果沒有這方面的意識，此時容易漏診，因此在顱腦超聲檢查時，能夠顯示各個腦室的切面均需觀察其附近腦白質回聲是否均質，有無回聲增強，隨著時間推移，其內可見液性囊區，比較容易被超聲發現！新生兒缺血缺氧性腦病、顱腦損傷為常見病因。
一般這種患兒多在新生兒期檢出，有顱內感染、宮內感染或者產傷的病史，顱腦超聲檢查時需注意腦白質回聲是否均質，早期病變與周圍正常組織對比度不是很明顯，易漏診！
兒童腦室周圍白質軟化症