克-雅氏病性痴呆

概述

疾病別名 ：克羅伊茨費爾特-雅各布病性痴呆

所屬部位 ：頭,全身

就診科室 ：神經,精神病,心理,CT室,MR室,病理科,重症監護室

症狀體徵 ：失用症 失認症 幻覺 抑鬱症 面肌抽搐 抽筋 肌肉萎縮 感覺障礙 癱瘓 步態異常

疾病用藥：

克-雅氏病性痴呆是屬朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白傳遞所致的中樞神經系統變性疾病。本病潛伏期長，病程短，多在1～2年內死亡。痴呆為持續進展性。至20世紀50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙癢症海綿狀腦病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位於第20號染色體短臂。朊蛋白在體內分兩種形式存在，一種是正常細胞異構體(PrPc)由內質網合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白結構主要由α螺旋組成，β摺疊甚少。無致病作用。另一種致病瘙癢症異構體(PrPsc)，蛋白結構α螺旋甚少，主要由β摺疊組成，翻譯加工過程緩慢不易降解並在細胞膜特別是突觸膜沉積而致病。

發病原因

本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白傳遞所致的疾病。為一種直徑10～20nm，長100 nm的被稱為瘙癢病特異蛋白顆粒的感染所致中樞神經系統變性、大腦皮質神經細胞變性減少、星形細胞增生和海綿狀改變等。本病傳播途徑尚不十分清楚，約有10%病人為家族傳播，還有少數為醫源性傳播，如角膜移植或接受生物製品治療而發病。

發病機制

因瘙癢病特異蛋白為非常規因子，不具有免疫原性，進入機體後不能刺激機體進行細胞的體液免疫反應，因而一旦感染便不能清除病原，使大腦皮質出現病理性海綿狀改變，神經細胞減少、變性和星形細胞增生改變等。經典型早期一般僅見輕度腦萎縮。鏡下顯示大腦皮質灰質可見大小不等、圓形和卵圓形空泡呈海綿狀改變，神經細胞變性減少和脫失伴隨星形細胞增生，無炎性細胞浸潤。PrP免疫組化染色陽性，剛果紅染色偶見澱粉樣斑。電鏡所見膜狀空泡變性和羊瘙癢症相關纖維(SAF)。

晚期則見明顯腦池變寬、腦回扁平嚴重腦萎縮，無炎性滲出和局灶性腦病變。病理性海綿狀改變主要見於大腦皮質，其分布以顳、額、枕葉為最著，頂葉和中央回則最輕，基底節殼核、尾狀核和丘腦病變明顯，而蒼白球大細胞較輕，小腦、中腦、腦橋和延髓亦可見海綿狀改變、神經細胞減少變性和星形細胞增生。脊髓前角亦可受累但較輕。病程短者海綿狀改變重，病程長者神經細胞變性和星形細胞增生明顯。

新變異型與經典型海綿狀改變、神經細胞變性和星型細胞增生、PrP反應陽性等基本一致，但病變程度和分布不同，例如丘腦和小腦病變明顯，剛果紅染色澱粉樣變較經典型多見。