克雅病是一類侵犯人類和動物中樞神經系統的人畜共患性疾病，最早是在1920～1921年由兩位德國醫生首先報導，是一種發生在人類身上具有傳染性、進行性惡化的神經系統變性病。全世界範圍年發病率大約1～1.5/100萬，起病緩慢，潛伏期可達30年以上，多在50～75歲之間起病，主要表現為嚴重進行性智慧型減退、痴呆或精神錯亂、四肢運動失調等。此種病目前為止沒有任何有效的治療方式。患者在出現臨床症狀後一般在半年至兩年內死亡。此病可通過接觸患者體液、血液、醫療和手術器具傳染他人。
基本介紹
- 英文名稱：Creutzfeldt-Jakob disease
- 就診科室：內科
- 多發群體：50～75歲人群
- 常見發病部位：中樞神經系統
- 常見病因：具有傳染性的朊蛋白
- 常見症狀：嚴重進行性智慧型減退、痴呆或精神錯亂、四肢運動失調等。
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,預防,
病因
目前專家認為，克雅病為具有傳染性的朊蛋白所致，這種朊蛋白病毒非常穩定，具有很強的生命力和感染力,耐受高熱，通過煮沸不能破壞，耐受紫外線照射，對化學藥物有抵抗力,甚至連消毒、冷凍和乾燥也無法將其殺死。
臨床表現
臨床表現複雜多樣。早期表現為記憶力下降，注意力不集中及情緒低落，失眠，易激動，易疲勞，類似神經衰弱或抑鬱。隨後逐漸出現肌陣攣、大腦皮層、錐體外系、錐體系、小腦受累的症狀。如近期記憶力下降、人格改變、行為異常、頭暈、視力模糊、面部表情減少、震顫、動作緩慢、行走不穩、肌肉萎縮、肢體無力等。晚期出現四肢僵硬、痴呆、昏迷等症狀。
檢查
1.腦電圖檢查
在疾病早期可正常，中期以後90%患者可出現典型的“三相波”表現。
2.頭部磁共振及CT檢查
無明顯異常，中晚期可出現腦萎縮。
3.腦脊液檢查
腦脊液生化及常規可正常。腦脊液中14-3-3蛋白具有特異性。
診斷
根據患者進行性痴呆、精神障礙、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常、視覺障礙等臨床症狀和體徵，腦電圖、腦脊液、神經病理學以及病原學等結果進行確診。
治療
本病無有效的治療方法，臨床上主要為對症處理，做好患者的護理工作，注意各種消毒隔離措施，切斷醫源性傳播途徑。
預後
克雅病患者死亡率為100%，絕大多數在半年至兩年內死亡。平均存活時間為6個月。
預防
克雅病患者的中樞神經系統組織、眼球組織、扁桃體、脾臟、淋巴結、血液等均具有感染性，在接觸時應注意防護。
