先天性膝關節脫位

先天性膝關節脫位是一種罕見的骨科疾病，表現為患者有膝關節過伸、膝關節屈曲受限，脛骨平台位於股骨前方呈半脫位或全脫位。本病女性較多，為男性的2～8倍。半數以上病例並發其他先天畸形。大多數患者無家族遺傳傾向。

基本介紹

• 英文名稱：congenital dislocation of knee
• 就診科室：兒科
• 多發群體：女性
• 常見症狀：膝關節過伸，膝關節屈曲受限，股四頭肌緊張呈攣縮狀

病因

對此病病因的說法不一，有的認為是在胎內股四頭肌退化或胎兒期肌性營養不良；有的認為系因膝關節位置異常。

臨床表現

膝關節過伸，膝關節屈曲受限，股四頭肌緊張呈攣縮狀，髂脛束緊張，髕骨多移至膝關節外側，脛骨平台位於股骨前方，呈半脫位或全脫位。

根據畸形的嚴重程度，將先天性膝關節過伸和脫位分為三型：1型為先天性膝關節過伸；2型為先天性膝關節過伸並有脛骨相對於股骨向前半脫位；3型為先天性膝關節過伸畸形伴有脛骨相對於股骨向前完全脫位。

檢查

X線表現：脛骨及股骨內、外髁發育不良，髕骨移位至股骨髁的外側；側位片上可見脛骨向股骨前上方移位，重者脛股關節關係失去正常形態。

診斷

依據臨床表現及X線表現即可診斷。

治療

先天性膝關節脫位的治療，依膝關節半脫位或脫位的程度及患者的年齡，選擇治療方法。

1.保守治療

新生兒的輕、中度膝過伸畸形或半脫位，採用非手術治療如Pavlik支具，使膝關節保持一種姿勢或位置，並用系列石膏增加膝關節的屈曲可獲得成功。Roach和Richards提出先天性膝關節脫位非手術治療成功的兩條標準，即X線片證實膝關節已復位和膝關節的屈曲活動達到或超過90°。多數學者認為，非手術治療可能要持續3個月。

2.手術治療

（1）軟組織松解術  ①適應證  患兒年齡小於2歲，病變較輕者。②手術方法  通過內前方切口顯露出股四頭肌、髕骨和髕韌帶，“z”形延長股四頭肌肌腱，切斷膝關節內粘連組織，將關節囊前側切開，使膝關節儘量屈曲達90°。石膏固定8周。若關節形態異常，畸形不能矯正，軟組織松解後活動仍受限，可同時做股骨遠端或脛骨近端截骨術，選擇的截骨部位決定於股骨或脛骨畸形的嚴重程度。然後，用不過伸的石膏或支具保持膝關節的位置，至少需固定1年左右。

（2）Curtis和Fisher手術  手術操作包括前關節囊松解、股四頭肌即伸膝裝置的延長及關節囊內粘連的松解。①適應證  本手術適用於6～18個月的膝關節全脫位者。②手術方法  於大腿內側上至股骨小轉子，下至脛骨粗隆，顯露前方大腿肌肉，於髕骨上方將股四頭肌做倒“V”形或“Z”形延長。橫形切開膝關節前方關節囊，向後伸延至內、外側副韌帶，松解髕韌帶外側部分，使髕骨移至髁間窩的正常位置上。若髂脛束和側副韌帶緊張，亦同時做“Z”形延長術。以股骨長軸為準，使髕骨恢復到正常狀態，再縫合延長的股四頭肌等，保持膝關節在屈曲30°位置，用長腿管型石膏固定。術後6周拆除石膏，開始自動與被動相結合方式的鍛鍊；10～12周開始負重；年齡較大的患兒，需再堅持用支具1年左右。

預防

本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。