先天性肌肉萎縮

了解肌肉萎縮

1.根據肌肉萎縮的病因分類：

（1）由全身營養障礙，廢用，內分泌異常而引起的肌肉變性，肌肉結構異常等病因產生的肌肉萎縮。

（2）遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態反應等引起的肌肉萎縮，此種分類臨床意義不大，因病因一時難以明確。

2．根據肌肉萎縮分布分類：

（1）全身瀰漫性肌肉萎縮；

（2）頭面部肌肉萎縮；

（3）頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮；

（4）上下肢遠端肌肉萎縮；

（5）限局性肌肉萎縮；

3．根據導致肌肉萎縮的原發病變分類：

（1）神經原性肌肉萎縮；

（2）肌原性肌肉萎縮

（3）廢用性肌肉萎縮。

神經原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細胞及末梢神經等下運動神經元的病變，屬於原發性神經原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關連，而上運動神經元性病變雖也出現肌肉萎縮，有人將其列為繼發性，晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵於全身消耗性疾病。

1.神經源性肌肉萎縮症：它是最常見的一種先天性肌萎縮症狀，常常出現肌束顫動，常常是因下運動神經元及其損害所致，前角細胞及腦幹運動神經核損害時肌萎縮呈節段性分布，以肢體遠端多見，對稱或不對稱，不伴感覺障礙。如果進行肌電圖檢查，可以發現肌肉萎縮變薄，鏡下呈束性萎縮改變。

2.肌源性肌肉萎縮症：這種先天性肌萎縮症狀，常常表現為近端型骨盆帶及肩胛帶對稱性肌萎縮，由於肌無力的現象越來越明顯，所以常常出現無肌纖維震顫和感覺障礙等現象。

3.中樞性肌肉萎縮症：這是最不常見的一種先天性肌萎縮症狀，一般伴反射亢進或病理反射。

4.缺血性肌先天性肌萎縮：這種先天性肌萎縮多因各種動脈炎、血栓形成等肌肉缺血和無菌性壞死而致。

5.廢用性先天性肌萎縮症：則與長期不運動有關。且多為可逆性。所以專家提醒，為了避免出現此種肌肉萎縮症狀，一定要加強體育鍛鍊等。

1、勞逸結合：不要強行性功能鍛鍊，因為強行性功能鍛鍊會因為骨骼肌疲勞，不利於骨骼肌功能的恢復、肌細胞的修復和再生。

2、胃腸炎：特別是病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不一樣程度的損害，讓先天性肌肉萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反覆或加重。先天性肌肉萎縮患者維持消化功能正常，是康復的基礎。

3、合理調配飲食結構：先天性肌肉萎縮患者要高能量、高蛋白飲食來補充，提供骨骼肌細胞和神經細胞重新建所需的物質，來增長肌肉、增強肌力，前期採用富含維生素、高蛋白、微量元素和磷脂的食物，還要配合?膳，不要吃辛辣食物，戒除煙、酒。

4、保持樂觀愉快的情緒：比較強烈的長期或反覆精神緊張、煩燥、焦慮、悲觀等情緒變化，會抑制過程的平衡失調和讓大腦皮質興奮，使肌跳加重，使先天性肌肉萎縮發展。

5、嚴格預防感冒、胃腸炎：先天性肌肉萎縮病人因為自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮病人一旦感冒，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易並發肺部感染，如果不能及時防治，預後不良，甚至危及患者生命。