先天性眼球震顫

先天性眼球震顫（CN）是一種原因不詳、難以治療的先天性眼病。有以下特點：發病早：自幼即眼球震顫或發病時間不明確。無晃視感：即視物無晃動感，即使眼震相當嚴重視物亦無晃動感。眼球的不自主持續有規律地擺動或跳動。眼球轉動無障礙。日常生活無明顯障礙：雙眼視力和矯正視力一般都在0.1以上，色覺正常。

基本介紹

• 英文名稱：congenital  nystagmus
• 英文別名：congenital  hereditary nystagmus
• 就診科室：眼科
• 常見病因：由於固視反射或固視功能的發育不良所致
• 常見症狀：眼球不自主地持續跳動或擺動，弱視，代償性頭位等

病因

多數認為是由於固視反射或固視功能的發育不良所致，但其真正原因尚不明確。

臨床表現

幾乎為雙眼患病，眼球的擺動絕大多數都是共軛性的。其臨床表現的突出特點為：發病早或發病時間不能明確確定，眼球不自主地持續跳動或擺動，極少病人有晃視感，大多數病人都有不同程度的視力損害，而且不能矯正，較多患者有側視現象和代償頭位的表現，有的頭部搖晃，還有的表現為頻繁眨眼等代償現象。

1.不自主的持續有規律的眼球震顫

先天性眼球震顫的眼球震顫不能自控，即所謂不自主性。

2.弱視

多位雙眼性（單眼或非對稱性先天眼震除外），若無斜視或屈光不正等併發症時，其兩眼弱視程度亦大多相近。

3.代償頭位

代償頭位，主要表現為面部的左右偏轉。僅有少數病例表現有下頜的上抬或內收，亦有少數病例可有頭的左右傾斜。

4.代償性頻繁瞬目

少數可表現頻繁眨眼，越注意觀看目標，兩眼眨的越頻繁，既快又頻，與精神緊張明顯有關。

檢查

血液中錳、銅濃度的測定，部分患者可增高。主要包括震頻、振幅和震強的檢查。震頻、振幅和震強。這三項指標是判斷眼震的程度、評價治療效果的最重要的客觀指標，因此，ENG是本病的重要檢查項目。

治療

手術療法仍是主要治療方法。手術方法較多，包括眼外肌的減弱、加強、減弱與加強聯合等術式。藥物治療,目前是新的研究方向。