先天性巨尿道症

基本概述

先天性巨尿道症（congenital megalourethra）是指先天性‍無梗阻的尿道擴張。一般發生於陰莖體部尿道。本病少見，合併有尿道海綿體發育異常，有時也有陰莖海綿體發育異常。巨尿道可為獨立的畸形，也常並發不同程度的尿道下裂及上尿路異常，尤其在梅乾腹綜合徵中常見。常呈舟狀（scaphoid）及梭狀（fusiform）兩型，往往伴有上尿路先天畸形。1986年Appel等報導6例並複習35例，均伴有明顯的上尿路畸形。但Sharma（1997年）報導4例均無其他畸形。‍

發病原因

可能為胚胎期尿道皺褶處的中胚層發育不良引起，亦有認為是尿道板極度擴張所致。 可分為兩種類型： 1、舟狀巨尿道：合併尿道海綿體發育異常。 2、梭形巨尿道：有陰莖、尿道海綿體發育不良。以上2種巨尿道均可伴有腎發育不良、異常等併發症，而梭形巨尿道更可因並發其他嚴重畸形而致早期死亡。

疾病檢查

1、尿道造影：可清楚顯示擴張的前尿道，可表現為“新月形”。

2。靜脈尿路造影：可顯示擴張的前尿道，另外有助於發現上尿路畸形，明確雙側腎臟有無積水。‍

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臨床表現‍

與先天性尿道憩室症相似，主要表現為尿路梗阻及感染症狀。這種巨大的尿道，實際是一個巨大的尿道憩室。 ‍

臨床診斷

根據臨床表現及下尿路影像學檢查可明確診斷。‍‍

治療方法

早期治療並發的上尿路畸形，對擴張的巨尿道進行裁剪，緊縮，使其口徑與正常尿道相符。如果有嚴重的陰莖海綿體缺乏，應考慮是否早期做變性手術。‍

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