先天性小腦蚓部發育不全（congenital cerebellar vermis agenesis）是2020年公布的神經病學名詞。
基本介紹
- 中文名：先天性小腦蚓部發育不全
- 外文名：congenital cerebellar vermis agenesis
- 所屬學科：神經病學
- 公布時間：2020年
定義,出處,
相關詞條
- 先天性小腦蚓部發育不全
先天性小腦蚓部發育不全（congenital cerebellar vermis agenesis）是2020年公布的神經病學名詞。定義由朱伯特（Joubert）於1964年首次報導。一種常染色體隱性遺傳的小腦蚓部發育不...
- 小腦發育不良
小腦發育不良為小腦發育不成熟。它停留在胚胎的某個階段中的形態。小腦發育不良可為小腦蚓部或小腦半球沒有充分發育，小腦蚓部發育不良可為獨立的畸形或Dandy-Walker畸形的組成部分。小腦發育不良按其發育不良部位可分為：①舊小腦發育不良...
- 中樞神經系統先天畸形
小腦扁桃體下疝畸形是先天性後腦畸形。其特點為小腦扁桃體及下蚓部疝入椎管內，橋腦和延髓扭曲延長，部分延髓向椎管內移位。本病分4型，常合併腦積水，後組顱神經常受累，有眼震及共濟失調。電子計算機Ｘ射線斷層成像和磁共振成像是檢查...
- 小腦扁桃體下疝畸形
小腦扁桃體下疝畸形又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發育異常。是由於胚胎髮育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內。常合併有脊髓空洞，也可...
- 第四腦室孔閉塞綜合徵
第四腦室孔閉塞綜合徵的主要特點是：①四腦室呈囊狀或憩室樣擴大;②小腦蚓部的下部發育不全、兩小腦半球及蚓部被上述囊狀物推向上外方;③四腦室正中孔、兩側孔可一開一閉或均閉鎖;④導水管及各腦室均明顯擴大。臨床表現與一般阻塞性...
- 小兒後顱窩型腦積水綜合徵
後蚓部缺損，由擴大的第四腦室將前蚓部和小腦半球分別推向前方和側方；小腦幕及橫突向上移位，引起高位竇匯和顱後窩擴大。本病徵的病理特點是：①第四腦室囊性擴張；②小腦蚓部發育不全或不發育；③有先天或以後起始的腦積水。
- 發作性共濟失調
1小腦蚓部損害常見於小腦蚓部腫瘤兒童以髓母細胞瘤星形細胞瘤室管膜瘤成人以轉移瘤多見 2小腦半球損害常見於腫瘤轉移瘤結核瘤或膿腫及血管病等 3全小腦共濟失調常見於小腦變性及萎縮等 （二）深感覺障礙性共濟失調 1周圍神經病變常見於...
- 顱內脂肪瘤
其他常見的畸形有透明隔缺失、脊柱裂、脊膜膨出、顱骨發育不全（額、頂骨缺損）、小腦蚓部發育不全等。少見的畸形有漏斗胸、硬齶高弓、心隔缺失、唇裂、皮下脂肪瘤或纖維瘤等。臨床表現 多數顱內脂肪瘤很小，多在2厘米以下，並且常在...
- 脊柱裂
Chiari II畸形：幾乎完全見於脊髓脊膜膨出患者，包括小腦蚓部和扁桃體發育不全、第四腦室延長以及小腦表扁桃體和腦幹下部下降至椎管內。在嬰兒中，症狀包括吞咽困難、誤吸、呼吸暫停、哭聲弱、後組顱神經癱瘓和生長障礙等。1）脊膜膨出型...
