先天性垂直距骨（CVT）是一種少見的先天性畸形，又稱畸形性距舟關節脫位、先天性凸形外翻足、先天性搖椅足等，是先天性扁平足的一種類型。主要畸形是原發性距舟關節脫位，舟骨移向距骨頸的背側，將距骨鎖在較垂直的位置，形成搖椅足畸形。
基本介紹
- 別稱：畸形性距舟關節脫位、先天性凸形外翻足、先天性搖椅足
- 英文名稱：congenital vertical talus
- 就診科室：兒科
- 常見症狀：生後即可發現足的內側圓形隆起，呈現足下垂畸形
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
確切病因尚未明確，一般認為本畸形在胚胎前三個月內已形成。臨床上有孤立型和伴髮型兩種。後者多是脊膜脊髓膨出、多發性關節攣縮症、神經纖維瘤病、三染色體病13～15，18等先天性疾病中的一個畸形。孤立型垂直距骨的發病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎髮育受阻所致。此外，原發性軟組織病變是致本畸形的主要因素；另外，某些家庭和孿生者發病率明顯高於普通人群，認為與遺傳因素有關。
臨床表現
生後即可發現足的內側圓形隆起，呈現足下垂畸形，足弓消失或足底凸起，足跟上翹外翻，站立時足跟不著地，前足背屈，使足底呈凸形，故稱搖椅狀畸形。隨年齡增加和負重增加，距骨變為葫蘆形，其縱軸幾乎與脛骨縱軸平行，前足嚴重外翻，足背側肌肉、脛舟韌帶和距舟韌帶常發生緊張、攣縮而影響足前部的跖屈和內翻。跟骨外翻畸形致足後部肌肉、肌腱、韌帶短縮。踝關節活動範圍明顯減小以致僵硬，走路步態笨拙，患足易出現疲勞及疼痛。
檢查
X線檢查在側位片可見距骨呈垂直狀態，幾乎與脛骨縱軸相平行。距骨處於跖屈的位置，前足在中跗關節有明顯背伸。由於舟骨在3歲以前骨化中心尚未出現，則需用第一楔骨中軸線來估計舟骨的位置。如該線向後延長在距骨頭的背側，表明舟骨向背側脫位。在強力背伸的側片上，正常兒童足的距骨中軸線經過骰骨下半部，跟骨中軸線經過骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中軸線移向骰骨的後下方，有時在跟骨的前方通過，跟骨中軸線也移向骰骨的跖側。當舟骨出現骨化後，可顯示出其移位到距骨頸的背側。
由於舟骨在3歲以前尚未骨化，在X線片上多不能顯示，所以近來有學者提出可以通過超聲檢查，並獲得滿意結果。
診斷
通過典型的臨床表現和影像學檢查可明確診斷CVT。本病早期治療可望糾正畸形，故早期診斷對預後較為重要。有學者提出三點X線徵象作為臨床診斷參考依據：①跟距軸角偏大，與正常組對照差異有顯著性；②距跖軸不延續；③跟距軸交點位移。
治療
1.治療原則
先天性垂直距骨的治療越早越好，出生後發現畸形即應開始治療。一般說來，非手術治療效果不理想，且容易復發，但早期手法加石膏矯形有助於鬆弛足背外側攣縮的皮膚、肌腱和關節囊，為切開復位作準備。手術治療的目的在於使距舟關節復位，恢復適當的內側縱弓，並恢復前足的正常解剖位置。多數學者主張根據兒童的年齡和畸形的嚴重程度選擇手術方法。通常3歲以前的嬰幼兒適於採用單純軟組織松解、切開復位和克氏針內固定；3歲或3歲以上兒童往往有嚴重的畸形，在切開復位的同時需將舟骨切除；4～8歲兒童採用切開復位的同時．還需軟組織松解和關節內或關節外的距下關節融合：12歲或12歲以上兒童需採用三關節融合，才能實現畸形的永久性矯正。
2.手法、石膏矯形及微創治療
嬰幼兒的治療從出生後一經發現並確診即開始進行，首先進行手法矯形，用拇指，示指握住前足，使其內收，跖屈，旋後，然後將跟骨內翻，另外一隻手的拇指將足底的距骨頭向上推。手法矯形3次/天，15分鐘/次，待皮膚及軟組織逐漸鬆軟後，再用石膏管型或高分子繃帶管型將足固定於馬蹄內翻位，每周更換石膏1次，5～7周后，試行手法復位，如果復位成功，全麻下在C型臂引導下經皮穿針固定距舟關節，同時行經皮跟腱切斷術，用管形石膏或高分子繃帶管型將足固定於馬蹄內翻位，3周后更換石膏，增加足背伸，克氏針固定2個月後拔除，石膏固定至少3個月。拆石膏後，進行踝關節跖屈背伸功能鍛鍊，並佩戴馬蹄內翻位支具。開始行走時，堅持功能鍛鍊1小時/天，白天要求穿足弓矯形鞋，夜間佩戴內翻位足踝支具，堅持至少2年。手法矯形示圖如下：
