先天性博赫達勒克孔疝修補術

手術名稱

先天性博赫達勒克孔疝修補術

別名

先天性胸腹裂孔疝修復術；先天性Bochdalek孔疝修補術；先天性Bochdalek疝修補術；先天性胸腹裂孔疝修補術；先天性博赫達勒克氏孔疝修補術；先天性Bochdalek裂孔疝修補術；repair of congenital pleuro-peritoneal foranmen hernia

分類

胸外科/膈肌手術/膈疝的手術治療

ICD編碼

53.7 01

概述

胎兒在妊娠第9～12周時，若原始橫膈與胸腹膈膜不能相互融合，則在膈肌上形成缺損及發生疝，稱為先天性胸腹裂孔孔孔疝，亦稱Bochdalek孔疝。缺損大小不一，小的如孔狀，大的則為一側膈肌缺如。中等大小的缺損，其後緣肌肉發育不良。80%發生在左側，胃、部分小腸和大腸、脾以及腎的上極可疝入胸腔。若發生在右側，則部分或全部肝臟疝入胸腔。偶爾雙側膈肌均有缺損。這類先天性膈疝，一般沒有疝囊，腹腔臟器可疝到胸頂。疝入的腹腔臟器，壓迫胎兒的肺臟，使其維持在不張的狀態。同時，縱隔也受壓向對側移位，使對側的肺也受到不同程度的影響。這種壓迫，將導致雙側支氣管樹和肺泡的發育不全。屍檢材料證明，患先天性膈疝的新生兒膈疝一側肺臟的重量比正常新生兒低20%～50%；而非膈疝側肺的容積則比正常人小12%～42%。若腹腔臟器的疝入發生在胎兒早期，即支氣管樹快速發育的時期，則肺的發育不全是嚴重的，胎兒將會夭折。若疝發生在胎兒後期，則可能是一側肺發育不全，並且程度輕微，胎兒將能存活。

病兒的症狀和體徵因疝入胸腔內容的多寡而定。內容少者，可無症狀，直到童年的後期或青年時通過胸片和鋇餐造影檢查始能做出診斷；內容多者，可在出生後1～2h，特別是在吞下食物和空氣後就出現發鉗、呼吸困難和心動過速等。體檢時見左側胸腔（此類膈疝多發生在左側）呼吸運動減弱，叩診呈濁音或鼓音（取決於胸腔內含氣腸管的多少），聽診時，心音在右側胸部清楚，左胸呼吸音減弱或消失，有時可聽到腸蠕動音。腹部柔軟而空虛，呈舟狀。

胸部X線片顯示心臟和縱隔移向右側，左胸腔內可看到擴張的腸袢。腹部平片則顯示含氣減少。

此外，22%～40%的先天性膈疝嬰兒可伴有其他畸形，如食管閉鎖、心血管畸形、內臟轉位、泌尿生殖系畸形及腦畸形等。

適應症

先天性博赫達勒克孔疝修補術適用於：

確診後應積極準備手術治療。症狀不重或病情穩定的較大兒童，則可擇期手術。

術前準備

1.術前應插胃管行胃腸減壓，以免麻醉誘導及氣管插管時大量氣體進入消化道，使疝入胸腔的臟器體積更加增大，加重呼吸循環功能障礙。

2.新生兒行臍動脈和橈動脈插管，以利血氣監測、輸液和用藥。

3.病情危重的新生兒應儘快氣管插管並行機械呼吸。氧吸入濃度100%，氣道壓<3.33kPa（25mmHg），PEEP 0.49kPa（5cmH2O）。若有嚴重的呼吸性酸中毒，則行高頻通氣（100～150次/min）並輸入碳酸氫鈉。

4.長時間的低血氧症、酸中毒、碳酸過多症會導致肺血管痙攣及持續胎兒循環狀態。若心臟功能不好，可用多巴酚丁胺支持。為改善腎臟的灌注，可用小量的多巴胺。

5.若有低血壓，則輸入白蛋白。

6.上述準備後若重症新生兒仍不穩定，應採用模式肺支持呼吸。

麻醉和體位

1.全身麻醉。重症新生兒應連同高頻通氣機一起從監護病房移至手術室。

2.經腹途徑者，取仰臥位。

手術步驟

1.切口 採用左上腹橫切口或旁正中切口。

2.顯露膈肌缺損 向上牽拉切口，顯露出缺損及其前緣。由於腹腔臟器大部分疝入胸腔，腹腔內容減少。

3.回納疝內容物 輕柔地將疝入胸腔的臟器拉回腹腔，此時即可找到缺損的後緣。一般，缺損的後緣發育不良，位於左腎及腎上腺的上方，與後腹壁相連。

4.修補缺損 切斷左肝三角韌帶，向內牽拉左肝葉，有利於缺損的顯露。仔細尋找有無菲薄的疝囊，若有，則予以切除。然後用7號絲線間斷褥式縫合缺損的邊緣一排，最後一起結紮。第8或第9肋間腋中線置引流管入胸腔，以備胸腔引流。

5.關腹 縫合腹壁切口，外加張力縫合3～4針。

6.較大的兒童或術前已明確胸內有病變需要矯治或估計胸內有廣泛粘連者，則採用側臥位，經胸途逕行疝修補術。

術中注意要點

1.回納疝入胸腔的腹腔臟器時，一定要輕柔，不可用強力，如疝孔（缺損）小，可適當剪開擴大，以利回納。

2.如發現缺損的後緣缺如，則應將縫線縫在缺損後緣相鄰的肋骨上，以保證修補牢固、可靠。

3.缺損過大而不能直接縫合對攏時，可用人工合成材料（如Malex網、Gor-Tex）或帶蒂腹壁肌肉瓣修補。

4.合併的其他畸形，如腸道轉位不全、腹膜纖維帶壓迫引起的幽門梗阻和十二指腸梗阻、肺外型隔離肺，術中應一併矯治。

5.若腹腔容積小，容納不下還納的腹腔臟器，或勉強縫合腹壁切口後影響呼吸時，則需用矽橡膠片建造臨時性人工腹壁疝。

術後處理

1.繼續機械呼吸，過度通氣，使之成為呼吸性鹼中毒狀態。當生命體徵突然惡化時，應注意健側胸腔有無張力性氣胸發生。若有，則應立即行胸腔閉式引流。

2.保持胃腸減壓通暢。

3.血氣監測常顯示術前的酸中毒仍未糾正，可繼續輸入碳酸氫鈉溶液。注意嚴格控制輸液總量。

4.肺發育不全嚴重的嬰幼兒，術後肺循環仍會維持在胎兒狀態，肺動脈壓很高，經未閉動脈導管產生的右向左分流仍然存在。這類嬰幼兒術後12～36h內情況明顯好轉，但不久又惡化。此時可用肺血管擴張藥如妥拉蘇林（tolazoline）、一氧化氮及心肌收縮增強藥，有些嬰幼兒還可套用膜式肺支持呼吸。患兒能否存活，將取決於肺動脈高壓改善的情況及肺功能的好壞。

併發症

1.較大的兒童或青年人，術後恢復一般都平穩、順利。

2.生後24h以內緊急手術的新生兒，手術死亡率仍高達60%，主要死於肺發育不全引起的肺部併發症。