先天性二尖瓣畸

基本信息

所屬部位 ： 胸部

就診科室 ： 心血管內科,心胸外科,外科

症狀體徵 ： 心悸 心律失常 心力衰竭 呼吸異常 肺水腫 心音異常

先天性尖瓣畸形病例如尖瓣病變對心功能影響較輕又不伴有其它心臟血管畸形臨床症狀較遲出現可能生存到成年期如在出生後1年內即呈現臨床症狀則往往病情進展迅速並持續加重約半數病例在6個月到1年內死亡很少生存到10歲以上因此明確診斷後應爭取施行手術治療。

治療

Starky於1959年Creech於1962年開展先天性尖瓣畸形的外科手術治療由於先天性尖瓣畸形病變比較複雜形態多樣且本病很少見手術治療的病例數不多積累的經驗很少關於手術治療的方法尚有不少不同的意見選擇施行手術的年齡需考慮體格生長發育體力活動能力和是否並發肺高壓等情況嬰兒病例手術死亡率高達50%出生後3個月內膠原組織尚未發育成熟瓣膜組織非常脆弱手術時容易破損如病情許可宜延遲到2～3歲時施行手術並發重度肺高壓者則應在1歲半之前施行手術治療手術方法首選尖瓣整形術兒童病例套用人工器械瓣膜術後易並發血栓栓塞需長期抗凝治療生物瓣膜雖然術後無需長期抗凝治療瓣膜的血流動力學性能也較好但瓣膜鈣化的發生率很高因此兒童病人應儘可能避免施行尖瓣替換術因病變情況必需作瓣膜替換術者約占病例數的10～15%

手術操作

胸骨正中切口經右心房切口置入上下腔靜脈引血導管在靠近無名動脈開口處置入升主動脈插管建立體外循環將體溫降至25℃左右用冷停搏液心臟局部降溫保護心肌阻斷主動脈在房間溝部位切開左心房判定尖瓣病變情況特別注意瓣葉活動度對合情況以及瓣環腱索和乳頭肌的形態手術時於左心室腔內加壓注入生理食鹽水有助於判定尖瓣的功能情況如能達到瓣葉閉合線與瓣環的後內瓣葉基部相平行且兩個瓣葉對合面較多則可認為瓣膜畸形已獲得較滿意的矯治。

治療結果

尖瓣狹窄病例瓣膜修復整形術的手術死亡率為25～40%尖瓣關閉不全病人手術死亡率則僅3～10%瓣膜替換術在尖瓣狹窄病例手術死亡率為20～60%尖瓣關閉不全為30%術後生存的病例雖然半數以上左心房左心室之間仍有殘餘的舒張壓差或心尖區仍可聽到收縮期雜音但近90%的病例心功能恢復到I級。