佩吉特骨病

佩吉特骨病（畸形性骨炎）是一種骨的慢性疾病，表現為病變骨變形、腫脹和變軟。該病可累及任何骨，但最常見的是骨盆、股骨、顱骨、脛骨、脊柱、鎖骨和肱骨。

在美國，40歲以上的人約有1%患此病，40歲以下的人很少患此病。50%的男性比女性 更可能患此病。畸形性骨炎在歐洲（包括斯堪的納維亞）、澳大利亞和紐西蘭比美洲、亞洲和非洲更常見，在英國尤其常見。

病因學

正常情況下，破壞衰老骨的細胞（破骨細胞）和形成新骨的細胞（成骨細胞）的代謝是 處在一個平衡狀態，以維持骨的正常結構和完整性。在畸形性骨炎，破骨細胞和成骨細胞在骨的某些區域變得異常活躍，它們在這些區域的代謝速度超常地增加。這些過度活躍的代謝 區域不斷擴大而骨的結構卻變得異常，使骨變得脆弱。

目前病因還不清楚。雖然該病趨於家族性，但還沒有發現該病特異性的基因型。有一些證據提示該病也許是病毒感染造成的。

症狀

畸形性骨炎通常沒有症狀。

當有關節僵硬和疲勞感等症狀出現時，這些症狀發展也是相當緩慢和隱匿。症狀有骨痛、骨增粗或畸形。骨痛是一種深在的酸痛，偶爾劇痛，有時疼痛會在夜間加重。增粗的骨壓迫神經而增加疼痛。

該病可導致鄰近關節的痛性骨關節炎。症狀是多種多樣的，取決於受累骨的部位。顱骨增大，前額明顯起。增大的顱骨可破 壞內耳（耳蝸）引起聽力喪失；壓迫神經引起頭痛；增加到顱骨的血液引起頭皮靜脈張。脊柱增粗，變得脆弱而彎曲，導致身高下降。破壞的椎骨可壓迫脊髓神經，引起肢體麻木、 針刺感、乏力甚至癱瘓。當髖或下肢骨病變時可引起下肢變短、步態不穩和弓形腿，畸形的骨更容易造成骨折。

心功能衰竭較罕見。病變骨異常增多的血液會給心臟造成額外的負擔。不足1%的患者其異常骨會發生惡變。

診斷和治療

因其他原因拍攝X線片或行實驗室檢查時常常偶然發現畸形性骨炎。單純靠症狀和體檢而作出的診斷是不可靠的。通過X線檢查顯示疾病的異常特點及實驗室檢查血中鹼性磷酸酶 （一種涉及骨細胞形成的酶）的水平可確診該病。骨掃描可發現病變骨部位。

當症狀引起患者不適或有發生失聰、關節炎或畸形等嚴重併發症風險時才需進行治療。 阿司匹林、其他非類固醇抗炎藥物和醋氨酚等止痛藥常常可緩解骨痛等症狀。如果下肢發生弓形變，使用足跟升降支具可使行走容易些。有時需做外科手術來解除神經壓迫或置換病變關節。二磷酸鹽——邦得林、氨羥二磷酸二鈉（pamidronate）阿侖特羅或使用降鈣素可減緩 該病的發展。手術前使用這些藥物可預防或減少術中出血，也可治療由該病引起的嚴重疼痛。對於不能耐受手術的病人，上述藥物的使用可預防或減緩肢體乏力甚至癱瘓的進程，防止關節炎、失聰或畸形。邦得林和阿侖特羅通常口服，而降鈣素則可採用皮下注射、肌肉注射或鼻腔吸入。