休門氏症

休門(Scheuermann)氏症是一種主要引起青少年結構性駝背的疾病。

基本介紹

• 中醫病名：休門氏症
• 英文名稱：Scheuermann
• 英文別名：Scheuermann
• 多發群體：青少年
• 常見症狀：結構性駝背
• 名稱：休門氏症

簡介

早在80多年前由Scheuermann(1921)描述了一種常見於青少年的胸椎或胸腰段的僵硬型脊柱後凸(駝背)畸形，稱為休門(Scheuermann) 氏病。本病有家族性發病傾向，其遺傳方式尚不明確，可能為常染色體顯性遺傳。病變發生在椎體的第2骨化中心，即椎體上、下面的骺板。由於各種原因骺板血液供應減少軟骨板變薄抗壓力降低，在過多的負荷下出現碎裂髓核在破裂處突入椎體內，形成所謂的Schmorl結節。脊柱胸段向後彎曲，使椎體前方承受的壓力大於後方，前方骨骺的壞死影響了前半椎體高度的發育。隨著年齡的增加和機體的生長，後半椎體的高度越來越大於前半椎體的高度，椎體形成楔形，數個楔形的椎體使胸椎的後凸加大形成駝背。

臨床表現

1.後凸畸形 呈勻稱的圓背畸形。由於本病在青少年期開始，當出現胸或胸腰段後凸時，家人常認為是由不良姿勢所引起，以致成為延誤診斷和治療的常見原因，患者可出現明顯的胸背部疼痛，可因站立及激烈的體力活動而加重。生長停止後本病亦停止發展，疼痛大多會自動消失但當畸形嚴重時，患者亦可同時出現下腰部疼痛。

2.腰椎前凸 除胸段後凸畸形外，患者還有不同程度的(代償性)腰椎前凸，對胸段而言，頭頸亦相對向前突出。腰椎過度前凸實際上是患者對胸椎嚴重後凸彎曲代償之故。

3.其他症狀 (1)神經症狀：嚴重後凸畸形可引起脊髓受壓，嚴重者甚至可有下肢輕癱。(2)腰痛：當病變波及腰椎時，患者常有下腰痛，常見於男性運動員和山區人群，表明本病的發展與惡化是反覆創傷和激烈運動的結果。

4.併發症： 嚴重的後凸畸形可致肺功能障礙。

治療

非手術治療

(1)隨訪觀察、科普教育：對脊柱後凸小於50°的青少年需定期隨訪，包括X線攝片，直到骨骼發育成熟。在此期間應予以相關科學知識教育，使家長及患兒了解本病、注意預防畸形及配合治療。

(2)功能鍛鍊：主要為單獨的姿勢訓練，其對本病的矯正具有一定作用；姿勢訓練與支具治療相結合可以使脊柱柔韌，矯正腰椎過度前凸，增強脊柱的伸肌。對後凸小於75°者，此種措施具有肯定的效果。

(3)支具治療：在骨骼發育成熟之前進行支具治療亦可得到滿意的療效，即使對後凸已近80°者亦多有效。由於胸椎型Scheuermann病患者頂椎大多位於胸8～11處，可選用具有三點支撐的Milkwaukee支具，因其具有動力性三點矯正功能，可以增加胸椎的伸展幅度使腰椎前凸變淺；胸腰椎型Scheuermann病患者的頂椎大多在胸9或更低，可用改良的腋下胸-腰-骶矯正器。在支具治療過程中，應自始至終進行姿勢性伸展運動和膕繩肌的牽張運動。支具治療至少應堅持至骨骼成熟後2年。在支具治療的最後一年，僅需晚上配戴支具即可。雖然支具治療後患者的畸形可得到明顯矯正，但隨著時間的推移有15%～30%的效果可能會喪失。

手術治療

(1)病例選擇：僅有為數甚少的Scheuermann病患者需行手術治療，主要是：

①在青少年期採用支具治療無法控制畸形發展的病例，包括那些超過80°的後凸畸形而骨骼尚未發育成熟者。②對成人後凸超過75°、造成持久功能障礙性疼痛、經6個月以上非手術治療無效並明確提出要求改變外形以求美觀者亦可考慮手術治療。

(2)術式：Scheuermann病的手術治療包括矯正後凸畸形和脊柱融合術。矯正後凸畸形的目的主要是穩定、平衡脊柱而不致引起神經損害。此外，尚應注意需手術的脊柱畸形段內是否合併有結構性脊柱側凸，以及側凸的部位。單純後路器械內固定融合的成功率高，比前後路聯合手術的危險性要小，但其療效欠佳，而前後路同時施術的療效則較為理想。①前路椎間盤切除和前縱韌帶松解術+後路融合術：有利於脊柱前柱延長及前柱支撐。如果是在骨骼尚未成熟者前方施術則可通過前方韌帶松解術來促進椎骨的生長。對骨骼發育成熟者，可通過椎體間融合或支撐物(多選用植骨塊)植入延長前柱，而縮短後柱則可通過後路脊柱融合固定實現。後路脊柱融合固定可以增加矯正的長期穩定性。②單純器械後路融合術：效果不滿意，因為此種方式並不符合矯正術的生物力學原則，不僅矯正力度不夠，且器械固定易失敗假關節形成率亦高。其失敗原因是由於此種沿張力側的後柱融合固定使前柱不能分擔負荷，以致易造成融合部位彎曲、器械固定失敗和假關節形成，因此目前已較少選用。③複合手術：對伴有側凸者術式則較複雜應全面設計後方可施術。