伏格特氏綜合徵

伏格特氏綜合徵又名家族性先天性雙側手足徐動症;痙攣性大腦性雙側癱、髓鞘形成障礙綜合徵，1911年Oppenheim和Vogt首先描述。本徵病因未明。病理上主要為蒼白球、尾狀核和丘腦下部皺縮，受累區域髓鞘發育不良，紋狀體呈大理石樣變性，髓鞘纖維束大量增生，纖維束中神經膠質細胞核和纖維增生，丘腦、蒼白球及大腦皮質亦可類似改變。

基本介紹

• 中醫病名：伏格特氏綜合徵
• 別名：家族性先天性雙側手足徐動症、痙攣性大腦性雙側癱、髓鞘形成障礙綜合徵

臨床特徵：①患兒生長發育遲緩，半數以上有智力缺陷，有時表現強哭、強笑等精神症狀；②生後數月內可出現雙側手足不自主徐動，以四肢遠端明顯，上肢較重，有時面肌受累，出現各種怪異表情，咽喉肌和舌肌受累，可出現不自主伸舌，構音與吞咽困難；③情緒緊張和主動運動時不隨意運動和肌張力增強，靜止或躺臥時減輕，入睡後消失，感覺正常；④病程進展緩慢，可長達幾年或幾十年。