伊米苷酶

基本信息

中文名稱：伊米苷酶

中文別名：依米格西酶Cerezyme

英文名稱：Imiglucerase

英文別名：Imiglucerase [USAN:INN:BAN]; Cerezyme; UNII-Q6U6J48BWY; 495-L-Histidineglucosylceramidase (human placenta isoenzyme protein moiety)

分子式：C₂₅₃₂H₃₈₄₃N₆₇₁O₇₁₁S₁₆

CAS號：154248-97-2

伊米苷酶相關藥品說明書信息

藥理作用

本品是基因重組技術生產的葡萄糖腦苷酯酶的類似物，為具有497個胺基酸的糖蛋白，含有4個N-環連線的糖基化位點。戈謝病是先天葡萄糖腦苷酯酶缺乏引起的罕見代謝遺傳病，缺乏這種酶會導致葡萄糖腦苷酯在巨噬細胞內蓄積而成為戈謝細胞。戈謝病主要症狀是貧血、血小板減少、骨痛、肝脾腫大。本品通過催化葡萄糖腦苷酯水解使其降解成葡萄糖和神經醯胺，改善貧血和血小板減少症狀，使肝臟和脾體積減小。

藥代動力學

靜滴本品1h(7.5U/kg、15U/kg、30U/kg、60U/kg)，30min後血漿酶濃度達穩態。停止滴注後血漿酶濃度迅速降低，半衰期為3.6～10.4min，血漿清除率為9.8～20.3ml/(min·kg)，表觀分布容積為0.09～0.15L/kg。對本品產生了IgG抗體的患者，本品分布容積和清除率降低，消除半衰期延長。

劑型與規格

伊米苷酶注射劑：25U/支；200U/支；400U/支。2～8℃冷藏保存，注意防凍。

適應症

用於治療Ⅰ型戈謝病(Gaueher disease)導致的貧血、血小板減少、骨骼疾病和肝脾腫大。最新補充臨床套用還包括，確診為Ⅲ型代謝病且有顯著非神經臨床表現的患者的長期酶替代治療。

禁忌症

對本品過敏者禁用。

注意事項

1.在IgG抗體形成的監測周期期間慎用。2.對阿糖苷酶(Geredase)有抗體形成或過敏反應者慎用。3.妊娠和哺乳期婦女慎用。

不良反應

不良反應包括：不適、瘙癢、燒灼感、水腫、無菌膿腫，發生率1%。過敏反應發生率為6.6%，包括瘙癢、臉紅、蕁麻疹、血管性水腫、胸部不適、發紺、低血壓，也有類過敏反應報導。可在使用本品前使用抗組胺藥或腎上腺皮質激素以防止過敏反應的發生。發生率少於1.5%的不良反應包括：噁心、腹痛、腹瀉、臉紅、疲乏、頭痛、發燒、頭暈、寒戰、背痛、心動過速等。2～12歲兒童常見不良反應為呼吸困難、發熱、噁心、臉紅、嘔吐、咳嗽，而成人常見不良反應為頭痛、瘙癢、藥疹。

用法用量

最初劑量每次2.5U/kg，靜滴1～2h，1周3次；以後60U/kg，每周1次或減少到每4周1次。患者出現療效後應減少劑量，劑量個體化。