代-索二氏綜合徵

代-索二氏綜合徵是有家族史，表現為周圍性神經明顯增粗，故也稱間質性肥大性神經炎(hyper lrophic inters titialneuritis)，有慢性進行性多發性神經病的一些臨床特點。系由Gombault和Mallct於1889年首先報導本病。1893年Dejerine和Sottas又詳細地描述本病的病理改變。本徵病因不明。呈常染色體隱性遺傳，亦有散發病例。

本病多見於兒童期發病，少數於成年發病，部分患者病程有反覆急性發作，早期感覺障礙明顯，出現四肢刺痛，手足麻木，隨後手足先後或同時出現對稱性肌無力，肌萎縮，常有粗大的肌纖維震顫，但肌萎縮向上蔓延超過膝或肘關節罕見。受累肢體腱反射減退或消失。部分患者有脊柱側彎、爪形手、爪形足及弓形足，有眼震或白內障，少數有Argyll—Robertson瞳孔，實驗室檢查部分患者腦脊液蛋白含量增高。