代熱林-托馬斯綜合徵

代熱林-托馬斯綜合徵亦稱橄欖-橋腦-小腦綜合徵(oliv o-pontocerebellar syndrome);橄欖橋腦小腦萎縮;橄欖橋腦小腦共濟失調;Dejerine-Andlr-Thomas綜合徵。是以小腦皮質萎縮變性為特徵,緩慢進行性小腦共濟失調,步態蹣跚,言語吶吃,構音困難,晚期可出現精神衰竭,系由Dejerine與Thomas於1900年首先報導描述散發病例的病理改變,Holmes進一步予以病理證實。本徵病因不明,多為散發,少數呈常染色體顯性遺傳。

本徵男女均可罹患,多發生於30~50歲間。緩慢進展,小腦功能障礙為首發症狀,四肢與軀幹進行性小腦性共濟失調,開始步態蹣跚,行走困難,繼而出現構音困難,言語吶吃,頭部和軀幹靜止性震顫,書寫困難,辨距不良,肌力與腱反射均正常,意向性震顫罕見,無眼球震顫。晚期可出現精神症狀,智力逐漸衰退,而成為痴呆。部分病人可出現錐體束征及Parkinson征,或直立低血壓。亦可出現舞蹈樣運動。少數病例損害腦幹顱神經核而出現顱神經麻痹,如視力障礙、發音及吞咽困難。輔助檢查常無異常。

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